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1 雙主動脈弓 -雙主動脈弓簡介

  雙主動脈弓是臨床最常見的血管環形式,主動脈弓向前達氣管分為左右兩個主動脈弓,然後包繞氣管和食管,通常右側動脈弓粗於左側動脈,然後延伸達食管后合併而進入降主動脈,位於軀幹中線的左側,偶有左側動脈弓閉鎖。一個完全的血管環由主動脈弓在血管和食管兩側形成。伴有前位的升主動脈弓和食管後主動脈弓或后位的降主動脈。通常動脈導管位於左側,並非血管環必須的組成部分,但其長度可影響臨床癥狀的嚴重程度。僅22%的患者伴先天性心臟畸形。主要為法洛氏四聯症和完全性大動脈轉位。 雙主動脈弓的患兒癥狀可較嚴重,臨床上表現為吸氣性喘鳴,吞咽困難,長期咳嗽,頭後仰,喜取角弓反張體味,常有肺炎,偶有屏氣及紫紺發作。胸片顯示單側或雙側肺野過度充氣,是由於氣管或支氣管主幹部分梗阻所致,食管鋇劑檢查,在前後位上可見食管兩側(也可以右側為主)的鋸齒狀切跡,且右側的壓跡更深,在側位和左前斜位胸片中可見一后位的較大鋸齒狀切跡,則是食管後主動脈弓的特徵。

2 雙主動脈弓 -雙主動脈弓癥狀

  本畸形無明顯的血流動力影響,但其形成的動脈環如較窄,加上動脈韌帶又可將肺動脈緊拉,則可壓迫氣管和食管而引起呼吸窘迫、呼吸道感染和吞咽困難等癥狀。

3 雙主動脈弓 -雙主動脈弓檢查

  胸部X線檢查

  不伴有其它先天性心臟畸形的病例,胸部平片心臟外影可無異常。雙主動脈弓病例可顯示雙側主動脈弓球形隆起,右側更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側壓跡,右主動脈弓造成的壓跡較大且位置較高,左主動脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的徵象。右位主動脈弓則胸部X線片僅在右側見到主動脈弓球形隆起,而左側缺如。食管造影檢查在主動脈弓部位,見食管被推向左側並顯示壓跡。異位鎖骨下動脈病例,食管造影可顯示食管後壁受血管壓迫呈現斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑,因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內,有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險。 支氣管鏡檢查

  支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位,並可在受壓處觀察到血管搏動,但引起的呼吸道粘膜創傷和水腫可加重呼吸道梗阻,必須十分慎重。 主動脈造影檢查

  主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。於升主動脈內插入導管,注入造影劑進行主動脈及其分支造影,雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及其分支的起源、走向、粗細和其它異常,從而明確診斷。

4 雙主動脈弓 -雙主動脈弓併發症

  本病病情嚴重,需及時進行手術治療,手術併發症也很多,包括心功能不全、心律失常、肺動脈高壓危象等。

  

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