標籤:雞胸

雞胸 (pectus carinatum)是指胸骨向前隆起的畸形。發病率排漏斗胸之後,為胸壁畸形中第二常見病。多數學者認為是肋骨和肋軟骨過度生長造成的,胸骨的畸形是繼發於肋骨畸形。與漏斗胸一樣與遺傳相關。影響呼吸、循環的胸壁畸形,如漏斗胸、雞胸、胸肌裂等,除了畸形造成的精神負擔和性格影響以外,畸形本身對呼吸和循環功能的損害也需要手術糾正。

1發病原因

雞胸的發病率低於漏斗胸,Shamberger報道910例胸壁畸形,雞胸佔16.7%。

雞胸照片

雞胸照片
首都醫科大學附屬北京兒童醫院統計自1982年2月到1997年2月收治的雞胸病例,男女比約4:1。其中27.5%有胸壁畸形家族史,提示與遺傳有關。19.4%伴有其它肌肉、骨骼異常疾病,包括脊柱側彎、神經纖維瘤病、Marfan』s綜合征、膈膨升、Poland』s 綜合征等。與漏斗胸一樣病因至今尚不十分清楚。多數學者認為是下部肋軟骨發育過快,胸骨慢而被向下擠壓形成漏斗胸;向上擠壓形成雞胸。

2病理生理

少數小兒的雞胸是先天性的,而後天性雞胸多是佝僂病造成的。嬰幼兒期的小兒骨骼由軟骨構成,如果此時忽視了維生素D、鈣的供給或供給不足,鈣磷吸收發生障礙,出現骨軟化症,胸部肋骨與胸骨相連處內陷,使胸骨前凸,形成雞胸。患兒除了雞胸外,往往還伴有其它畸形,如方顱,「X」形腿,「O」形腿等。
雞胸的患者胸肋骨向前突,使胸廓前後徑加大,胸廓容積縮小,肺發育受限;肺組織的彈性減退,導致呼吸幅度減弱,運動耐受力差,抵抗力低下,部分患者出現氣促、乏力,易患氣管炎或肺炎等,甚至嚴重影響心肺功能。

3臨床表現

(1)癥狀:大多數雞胸的患兒出生后及嬰幼兒期因腹大且較胖,不易被發現。隨年齡增長,一般在學齡期腹部肌肉加強,腹大消失,而被發現。多數患兒在幼兒期常有不同程度的呼吸道癥狀,體質較同齡兒差。部分患者出現氣促、乏力,甚至影響心肺功能。
(2)體征:胸壁前凸畸形形態多樣,分類不一。有學者把雞胸分為三型:胸骨弓狀前凸型、非對稱型和胸骨柄前凸型。最常見的是胸骨弓狀前凸型:胸骨體呈弓狀前凸,兩側肋軟骨對稱性向後、向下呈溝狀塌陷,雙肋緣外翻。其次是非對稱型:胸骨和兩側肋軟骨前凸程度不平衡,表現為一側較高、一側低平,往往同時伴有胸骨向高的一側旋轉。較少見的是胸骨柄前凸型:因胸骨柄與胸骨體畸形癒合而前凸,胸骨體中下部逐漸下陷其遠端反轉向前,形成上凸下凹的畸形。

4輔助檢查

(1)X線:胸部X線顯示胸骨下部和相鄰肋軟骨明顯下陷,脊柱與胸骨間距增加。脊柱X線觀察脊柱有無側彎等。
(2)CT掃描:用CT掃描能更準確的評價雞胸的突起程度、對稱性、心、肺影響的情況和合併其他問題。如合併肺囊性腺瘤樣畸形、隔離肺、膈膨升等。
(3)心電圖:偶見竇性心律不齊,不完全右束支傳導阻滯。
(4)心、肺功能檢查:極嚴重者心肺功能下降。
(5)血生化:部分患者有輕度貧血和血清鹼性磷酸酶增高。

5鑒別診斷

雞胸和漏斗胸一樣可以是某些疾病的表現之一。如馬凡氏綜合征、神經纖維瘤病、粘多糖病及一些骨骼發育障礙的疾病。要引起外科醫生的注意。同時雞胸也可合併其他先天性疾患,如先天性脊柱側彎、先天性心臟病、先天肺囊性病、先天膈疝等。手術前也要注意這些疾病的診斷。

6疾病治療

雞胸分為先天和後天性,後天者多為營養障礙所致,多見於幼兒期,系佝僂病的一種表現。雞胸過早手術由於骨質較軟,有複發可能,而且後天性雞胸在發育過程中偶有自行糾正的能力。因此對於3歲以下的雞胸患兒,應積極給予抗佝僂病治療,包括飲食療法、維生素D療法,必要時需同時補鈣,一般輕度雞胸隨體格生長會逐漸消失,加強體格鍛煉,如擴胸運動,俯卧撐等運動,可促進畸形的改善。而3歲后的患兒,多為佝僂病後遺症,使用鈣劑和維生素D治療效果不佳,加用特製的支具壓迫凸起的胸部並維持一定的時間,同樣可達到輔助矯正畸形的目的。
到青少年時期,因骨質逐漸變硬,支具往往達不到矯形的目的。而且大年齡的患者常有自卑感,缺乏自信,影響心理健康,同時在行走、坐立時,為掩蓋凸起的胸部,造成駝背,不願游泳和參加戶外活動。異常的姿勢及缺乏鍛練反而會加重畸形。因此對大年齡的患者和對心肺有影響者,可以手術治療。
傳統手術:由於雞胸對心肺功能的影響小於漏斗胸,而且小年齡的雞胸可以通過支具進行矯正,因此雞胸的手術矯正的發展晚於漏斗胸。過去的幾十年間基本採用胸骨沉降術及其改良的方法。胸骨沉降術一般行胸壁凸起處的縱或橫行切口8~15cm,遊離肌肉,暴露畸形胸骨及肋軟骨,切開並遊離畸形肋軟骨膜,中段切斷肋軟骨,充分松解,沉降胸肋骨,沉降后切除過長的肋軟骨,端端縫合,矯正畸形;若沉降不滿意,可對胸骨近端行不全截骨。該術式除了正中較大的切口、遊離肌肉、切斷肋軟骨和胸骨等缺點外,最大的缺點是切除過長的肋軟骨后減小了胸腔的容積。
微創手術:1998年Nuss首先介紹了無骨切除矯正治療小兒漏斗胸的方法。Nuss手術除了切口小而隱蔽、手術時間短、出血少、恢復快、不需遊離胸壁肌肉皮瓣,不需肋軟骨或胸骨切除等優點外,最突出的是能長期保持胸部伸展性,擴張性、柔韌性和彈性。由於Nuss手術是一種微創、易於掌握的技術,從而快速地被各國外科醫生所接受,現在已經成為治療漏斗胸的標準和首選術式。而根據Nuss手術原理改良的微創胸骨沉降術,由於該方法固定架在皮下,固定器固定在肋骨上,幾乎沒有損傷胸腔臟器和大血管的可能。先遊離肋骨骨膜,在骨膜下穿鋼絲也有效避免了損傷肋間血管的可能。術后近期效果均優秀,有學者Abramson報道取出固定架后優良率為90%,證明該術式是可行的。另外,更重要的是下壓胸肋骨后,下壓的肋骨部分向兩側伸展,增加了胸腔的容積。同時具有沒有大的正中切口、不遊離雙側肌肉、不截胸骨和肋軟骨等優點。
因此,對於小兒雞胸的治療,3~10歲的可以用支具治療,10歲以上可以手術治療。10~16歲的青少年胸、肋骨的彈性好,所需要的壓力小,手術操作簡單、對手術耐受力、術后恢復及效果均較青春後期及成人好。另外,微創胸骨沉降術,操作簡單、創傷小,因此支具治療無效者均應考慮手術糾正[1-2]
手術指征:包括以下2個或2個以上標準:
1. CT Haller指數小於2.30;
2. 肺功能EKG和超聲心動檢查提示限制性或阻塞性氣道病變等異常;
3.畸形進展或合併明顯癥狀;
4.外觀的畸形使患者不能忍受。
術前準備
因雞胸微創胸肋骨沉降手術的微創性,無需特殊加強營養等準備。術后亦不需大量進補。大年齡患兒可適當做一些心理指導,減輕對手術的恐懼以及自卑的心理。可指導患兒練習有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸。術前8小時禁食、水,防止因麻醉或手術過程中嘔吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室環境清潔安靜,保證患兒睡眠。
除了制訂完善的術后止痛計劃外,術前的心理準備是十分必要的。手術醫生應當與患者和患者家屬進行充分交流,了解患兒的心理狀況。根據不同患兒的年齡和心理特點,講解手術的必要性、簡要過程和術後效果。結合本科室以往病例的情況,藉助圖片、照片、文字的宣傳材料進行。鼓勵患者戰勝疼痛,做好應對圍手術期及取出支撐架前可能出現的各種問題的準備。
手術過程
患者仰卧,雙上肢外展,暴露前胸及側胸壁。氣管內插管,全身麻醉,標跡手術切口以及預計放置支架位置。

手術效果

手術效果
選擇合適支撐架,將支架彎成期望的胸壁形狀。分離側胸壁肌肉,暴露雙側各兩根肋骨,分離骨膜后穿鋼絲,將固定器固定於肋骨上。胸壁皮下建立隧道,將支架帶過隧道,並將支架兩端分別置入固定器中鋼絲固定。關閉手術切口前充分膨肺,防止肋骨后穿鋼絲時穿破胸膜造成氣胸。
一般術后5-7天出院,出院前複查胸片。固定架在體內保留1-2年。定期複診評估胸壁的矯形效果,取固定架前盡量不要進行對抗性運動。
手術效果評估:
1.胸部X線片胸骨的改變;
2.胸廓外觀的效果;
3.患兒和家屬的滿意程度;
4.胸廓的飽滿程度、伸展性和彈性。
符合4條為優; 3條為良;2條為中;0--1條為差。
注意事項
1.術前注意事項
除血常規、尿常規、心電圖等手術前常規檢查外,患者可以做心肺功能的檢查來評價雞胸對心、肺功能的影響,及術前、術后心、肺功能的改變。CT可以更清楚的表示畸形的嚴重程度、心臟、肺受壓程度等其他問題,並可發現是否合併其他的畸形,如先心病、脊柱側彎,神經纖維瘤病,馬凡綜合征,粘多糖病等。判斷是否同期手術及術后可能的併發症。全面正確的診斷,有助於判斷是否應該手術和選擇合適的手術年齡和方法。
2.術后注意事項
(1)手術當天禁食,鎮靜,平卧,心電監側,霧化吸痰。清醒時可適當進行深呼吸鍛煉。
(2)術后第一天可以進食,可坐起,保持上身平直。
(3)加強呼吸道理療,防治呼吸道感染。靜脈預防性應用抗菌素。可配合祛痰藥物。
(4)術后需保持背部伸直,避免彎腰、扭髖,以防撐架移位。
(5)術后一周內不屈曲,不轉動胸腰,不滾翻,保持平卧。起床時最好有人協助。
(6)如體溫正常,傷口癒合好,一般5-7天患者不需幫助就能行走時就可出院。出院前拍胸片複查。
(7)術后使用硬膜外阻滯或靜脈鎮痛泵止痛。
(8)如有嘔吐,可禁食減壓,靜脈輸液支持;如便秘可使用緩瀉劑;可能與使用鎮痛泵止痛有關。
3.出院注意事項
(1)注意姿勢、體位;不滾翻,少屈曲;平時戰立、行走要保持胸背挺直。傷口完全癒合後方可沐浴。
(2)睡覺盡量平卧。避免碰撞傷口及周圍,造成鋼板、線排斥,影響遠期效果。不能行核磁共振檢查。
(3)避免外傷、劇烈運動使支架移動影響手術效果或損傷血管及周圍組織。一般2-4周可以正常上學及工作。
(4)一月內病人保持背部伸直的良好姿勢,免持重物包括較重的書包,經常進行正常行走,不滾翻。一個月複查后可以進行常規的活動。
(5)術后兩個月內不彎腰搬重物,不滾翻,不猛的扭動上身。
(6)術后三個月內盡量不要進行劇烈運動。避免身體接觸性運動,之後可恢復正常運動。
(7)支架在體內保留一年以上。定期複診評估胸壁的矯形效果,取支架前盡量不要進行對抗性運動。
(8)如有外傷、呼吸困難、立即複診,拍胸部正側位X線片。
(9)如傷口周圍局部突起等,立即複診,拍胸部正側位X線片。
(10)通常在術后1年半左右,患者的胸壁鞏固可全麻下取出植入物。取出鋼板后2天內運動稍加限制,以後恢復正常,每年隨訪一次以評估胸壁的矯正效果。
手術併發症
與Nuss手術的併發症相似,微創胸骨沉降術最可能的併發症是氣胸、固定架移位和傷口感染。
1.氣胸:雞胸術后發生的氣胸,多為鋼絲穿過肋骨後方刺破胸膜引起,多在關閉切口時徹底膨肺可避免。

手術後效果圖

手術後效果圖
2.支撐架移位:微創胸骨沉降術最容易發生的是固定架脫出,固定架脫出移位是導致再次手術的最常見原因,文獻報道發生率1.2%~29.9 %。術后一周內不屈曲,不猛轉動胸腰,不滾翻,保持平卧,起床時最好有人協助。出院后注意姿勢、體位;不滾翻,少屈曲;平時戰立、行走要保持胸背挺直,不做快速、猛烈的上身扭動,可以防止固定架脫出移位。
3.傷口感染:因為固定架位於切口下,尤其在胸壁薄的兒童患者,一旦傷口感染很可能要取出固定架。這就要求術中盡量減少切口處組織的損傷,縫合切口前徹底止血,盡量將肌肉包裹固定器,並應用抗生素預防感染。
術后睡覺盡量平卧。取固定架前盡量不要進行對抗性運動,避免碰撞傷口及周圍,造成鋼板、線排斥早拔鋼板影響遠期效果。雞胸術后也有可能因卧床或因疼痛不願意咳痰而導致肺炎、肺不張。一般僅延長住院時間,並不影響預后。術后第一天,就可以在攙扶下起床活動,加強呼吸道理療,霧化吸痰,清醒後進行深呼吸鍛煉[3-5]

7疾病預后

2008年3至2012年7月首都醫科大學附屬北京兒童醫院胸外科探索用微創Nuss手術的原理治療雞胸,已成功完成手術130餘例,已取出支架30餘例,隨訪效果良好,術後效果優秀率98.1%,取出支架后病例效果優秀率96.7%。

8疾病預防

國內外研究表明本病確切病因尚不明確,主要原因是胸肋骨先天發育異常所致,無特別預防方法。
但對於缺鈣造成佝僂病並引起前胸壁畸形的患兒,需積極進行正規的補鈣、加強營養、適當的戶外活動等治療,必要時加以支具進行矯正。如胸壁畸形仍繼續進展,為了防止胸廓的進一步變形以及心肺功能的損害,以及患者心理的影響,可考慮行微創雞胸胸肋骨沉降手術。
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