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非特異性間質性肺炎

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非特異性間質性肺炎是從20世紀90年代命名的特發性肺纖維化中分離出來的對腎上腺皮質激素(激素)反應較好的一種原發性間質性肺炎。2000年美國胸科學會和歐洲呼吸病學會分類將非特異性間質性肺炎納入特發性間質性肺炎的分類之中,與特發性肺纖維化和普通型間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎、急性間質性肺炎一樣屬於一種獨立疾病,它有自己的臨床特點、病理學表現和治療特性。

1 非特異性間質性肺炎 -概述

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎
美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)於2002年聯合發表了間質性肺病分類共識報告,間質性肺病被統稱為瀰漫性實質性肺病,其中原因不明者被稱為特發性間質性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)。IIP又進一步分為7種臨床病理類型,按發病率高低依次是:特發性肺纖維化(IPF)、非特異性間質性肺炎(non-specificinterstitialpneumonia,NSIP)、隱原性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎相關間質性肺病、脫屑性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎。這份共識報告不但統一了對間質性肺病的認識,而且極大推動了間質性肺病的研究進展。

在上述7種臨床病理類型中,以IPF最為常見,也是臨床醫師最為熟悉的,其臨床特徵和診斷標準也比較明確。但是,同樣也是臨床上比較常見的NSIP,因缺乏明確的臨床、影像、病理特徵,ATS/ERS共識報告中建議將其暫定為一種臨時性診斷,其疾病地位和轉歸有待進一步研究。作為病理學診斷的NSIP臨床上比較常見,可見於許多不同的疾病,包括已知原因的過敏性肺炎、風濕免疫疾病等。如果原因不明,則可稱為特發性NSIP。在IIP的分類中,確立NSIP這一

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類型,其初衷是要把一組不能歸類於其他IIP類型的間質性肺炎識別出來。就像其名稱所提示的那樣,NSIP在臨床、影像和病理方面有許多「非特異性」特徵。最初有人擔心NSIP會成為一種「廢紙簍」診斷,凡是不能歸類於其他IIP的,都會扔到NSIP的範疇內。更為複雜的是,NSIP的病理改變也可見於未知原因的IIP。例如NSIP的病理改變與IPF的病理改變(普通型間質型肺炎,UIP)常常並存,有時難以鑒別。越來越多的資料表明,準確的鑒別診斷具有重要臨床意義,並不單純是一個學術上的或語義上的爭論,因為UIP/IPF的預后遠不如特發性NSIP。另外,特發性NSIP的富細胞型和纖維化型預后也不同,富細胞型的預后要好。隨著更多NSIP病例的發現,其疾病地位的確立,已是臨床上迫切需要解決的問題了。

最近ATS的一個間質性肺病工作組發表了一份研究報告,通過大樣本病例分析,得出結論認為特發性NSIP是一種獨立存在的疾病(TravisWD,etal.Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia.ReportofanAmericanThoracicSocietyProject.AmJRespirCritCareMed,2008;177:1338-47)。

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎
ATS組織的這項研究工作起始於2001年,工作小組通過研討會試圖回答以下4個相互關聯的問題:(1)特發性NSIP是一個獨立的疾病實體嗎?(2)如果是,其臨床、影像、和病理特徵有哪些?(3)影像學和病理學在確立診斷中的作用是什麼?(4)要做出特發性NSIP的診斷,哪些疾病需要除外,如何除外?

工作組邀請曾發表過特發性NSIP病例總結的作者參加研討會並提交各自的病例資料,然後統一由呼吸科、放射科和病理科醫師分別進行單獨評價和多學科評價,最後形成一致的臨床-影像-病理診斷(CRP診斷)。無論是在單獨評價還是在多學科共識診斷中,特發性NSIP診斷的確信程度被分為以下4個等級:肯定是(definite)、很可能是(probable)、可能不是(possible)和肯定不是(definitelynot)。「肯定是」或「肯定不是」表示強烈支持或否定NSIP診斷,「很可能是」表示支持NSIP診斷,「可能不是」表示不支持NSIP診斷。工作組對得出一致CRP診斷的NSIP病例進行分析后,總結出了特發性NSIP的臨床、影像和病理特徵。

結果在初步收到的305例病例中,112例因肺組織標本、HRCT、或臨床病史不充分、不完整、或相互矛盾而被排除。其餘193例的臨床、影像和病理資料符合入選標準,其中67例最終通過CRP診斷被認定為「肯定是」(17例)或「很可能是」(50例)NSIP。這67例最後診斷的確立全部符合以下3條標準:(1)外科肺活檢顯示NSIP病理類型(富細胞型或纖維化型);(2)HRCT表現與NSIP一致,不符合其他疾病例如UIP或慢性過敏性肺炎的表現;(3)在診斷時沒有其他慢性間質性肺病的臨床特徵,例如膠原血管病、藥物、或吸入抗原接觸史等。通過對67例病例進行分析,多學科研討會的專家達成共識認為,特發性NSIP是一個獨立的、具有特徵性臨床-影像-病理表現、與其他IIP不同的疾病實體。

2 非特異性間質性肺炎 -特點

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎
本型的確切發病率尚不清楚,估計約為36/10萬人,首由Katzenstein等(1994)提出。爾後的研究表明NSIP有著相對特異的臨床和病理學表現,應該作為一個獨立的病理實體看待。2000年和2002年的ATS/ERS分類都認同了特發性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。NSIP發病以中老年為主,可發生於兒童,平均年齡49歲,起病隱匿或呈亞急性經過。其病因不清,部分患者可伴有某些潛在的結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應以及急性肺損傷的緩解期等。臨床主要表現為漸進性呼吸困難和咳嗽。與UIP相比,大部分NSIP患者對皮質激素有較好的反應和相對較好的預后,5年內病死率為15%~20%。

影像學特點:高分辨CT顯示雙肺對稱性毛玻璃影或雙肺肺泡腔的實變影。

NSIP的組織學特徵包括不同程度的間質炎症和纖維化,具有一致性的外觀。富細胞型NSIP顯示輕度到中度的間質慢性炎症浸潤,基本沒有纖維化;纖維化型NSIP顯示間質增厚,為新舊一致的纖維化,肺泡結構完整,伴不同程度的細胞炎症。

3 非特異性間質性肺炎 -發展過程

非特異性間質性肺炎相關藥物
非特異性間質性肺炎(NSIP),IPF最初是一個側重於臨床的概念,對IPF的組織形態學分類經歷了一個修正發展的過程。1975年Liebow[2]首次將IPF分為5類,即普通型(usualinterstitialpneumonia,UIP)、脫屑型(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)、閉塞性細支氣管炎伴間質性肺炎型(bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia,BIP)、淋巴細胞性間質性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)和巨細胞間質性肺炎(giant-cellinterstitialpneumonia,GIP)。以後研究發現:LIP與肺淋巴組織增生免疫缺陷有關,GIP是硬金屬塵肺的表現,而BIP則是現在所稱的閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(bronchiolitisobliteranswithorganizingpneumonia,BOOP),也被稱為隱原性機化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonitis,COP)[3]。近10餘年又先後提出了急性間質性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP)和非特異性間質性肺炎,以及呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病(RBILD)。1998年Katzenstein和Myers提出了新的IPF病理學分類方法,包括4個病理學類型,即UIP、DIP/RBILD、AIP和NSIP[3]。由於BOOP以小氣道內肉芽機化閉塞為突出表現,故被認為不再屬於IPF的範疇。然而BOOP在臨床和影像學表現均不易與IPF相區別,有些作者仍把它歸入IPF或與IPF一起研究[4,5]。根據Bjoraker等[6]對104例經開胸肺活檢診斷的IPF病人的回顧性統計,UIP、DIP/RB-ILD、AIP、NSIP和BOOP分別佔62%、10%、2%、14%和4%,其餘部分為支氣管炎、過敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎等病變。

NSIP是最近提出的一個IPF的病理學類型。事實上這源於臨床實踐的需要。Katzentein等發現,有一部分病人在病理學上並不符合UIP、DIP或AIP的特徵,因而不能按照這三種類型來劃分,於是便另分為一組並稱之為「非特異性間質性肺炎」,含有不能分類的意思(nototherwisespecified)。然而越來越多的研究表明NSIP並非一個垃圾桶式的雜亂組合。這組病人有著相似的臨床和病理學表現,足以與其他類型一樣作為一個獨立的臨床病理學實體看待。

在有些文章中報道的「NISP」指的是常發生於感染了HIV病人的一種間質性肺炎[7],其臨床表現頗似卡氏肺囊蟲病,但找不到導致肺炎的病原體,而且病程為自限性,無需特異性治療。這與本文所指的NSIP不是一個概念。

4 非特異性間質性肺炎 -病變特點

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎的分析
主要病理學特徵為肺間質不同程度的炎症和纖維化。根據其間質炎細胞的數量和纖維化的程度,Katzenstein和Fiori將NS1P分成3型:①富於細胞型,約佔50%,主要表現為間質的炎症,很少或幾乎無纖維化,其特點為肺泡間隔內淋巴細胞和漿細胞的混合浸潤,其炎性細胞浸潤的程度較UIP和DIP等其他類型的間質性肺病更為突出。與LIP相比,此型肺泡結構沒有明顯的破壞,漿細胞的浸潤數量更為突出。間質炎症常常伴有肺泡呼吸上皮的增生。②混合型,約佔40%,間質有大量的慢性炎細胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著。此型與UIP不易鑒別,區別的要點是本病全肺的病變相對一致,無蜂窩肺,部分可見纖維母細胞灶,但數量很少。③纖維化型,約佔10%,肺間質以緻密的膠原纖維沉積為主,伴有輕微的炎症反應或者缺乏炎症。很少出現纖維母細胞灶,病變一致是不同於UIP的鑒別要點。

NSIP在病理學上主要需與UIP相鑒別。NSIP的特點為:肺泡壁明顯增厚,含有不同程度的炎症與纖維化表現。病灶可呈片狀分佈,但最重要的特徵是在病變時相上的一致性,即不同部位的病變似乎都是由發生在一個狹窄的時間段內的損傷引起的,並且共處於炎症纖維化進程中的某一階段,在同一標本上見不到象UIP那樣的新老病灶共存的現象。然而在不同病例之間,炎症與纖維化的程度和比例可能有很大差異,並可據此將病人分為3組。第1組只有細胞性炎症而幾乎沒有纖維化,第2組炎症與纖維化並存,第3組有緻密的間質膠原沉積,只有輕度炎症並缺乏活動性纖維化表現。3組約各佔50%、40%和10%。總的來說NSIP對肺泡結構的破壞較輕,即使是第3組病人也極少見到蜂窩樣改變。有的病人可有BOOP樣改變,但根據定義,NSIP標本中的BOOP樣病灶應佔總體病變的10%以下。

除了病理學上的特點以外,NSIP在臨床上亦有許多特徵與UIP相區別。在性別構成上,綜合幾組報道的121例男女比例為1∶1.2(55/66),但在最近發表的一組研究中,23例NSIP只有1例是男性。NSIP的發病年齡亦以中老年為主,多數病人在40歲以上,但也有20歲以下發病者。比較突出的一個特點為起病方式。NSIP相對呈亞急性,從出現癥狀到診斷很少超過1年。Nagai等報道的31例NSIP甚至平均只花了2個月,我們的這3例入院時平均病程為4個多月,而實際上病人第一次就醫的時間比這還要短得多。相比之下,UIP起病較隱襲,就診時通常已有1~2年的病史。NSIP的臨床表現除了咳嗽、呼吸困難和雙下肺爆裂音以外,22%~33%的病人有發熱,但杵狀指很少見,為13%,這與UIP正好相反。Nagai等報道的64例UIP無一發熱,66%有杵狀指。本文的第2、3例病人有不同程度的低熱。部分NSIP的病例還伴有可能與病因相關的因素,如結締組織病、有機灰塵吸入以及過去急性肺損傷史。在合併結締組織病的病例,肺部表現可先於其他系統的癥狀。本文第1例病人即伴有原發乾燥綜合征,然而呼吸系統的癥狀明顯重於口眼部癥狀;第2例在發病前曾接觸有機粉塵(劣質羊毛)。這些因素的存在也提示NSIP在發病機制上可能與UIP不同。

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎底片
高分辨CT(HRCT)的應用使肺臟的影像學檢查達到了次級肺小葉的水平,為間質性肺疾病的診斷提供了有力的工具。NSIP在HRCT的表現主要為成片狀的磨玻璃樣改變,尤以胸膜下區域明顯,有時還可見到小片實變及不規則線狀影、支氣管血管紋理增厚及牽引性支氣管擴張(tractionbronchiectasis),而蜂窩樣變則很少見。本文3例均以磨玻璃樣改變為主而沒有蜂窩樣變。這與病理學上的肺間質炎症和肺泡壁增厚的特點是相符合的。磨玻璃樣變所對應的病理學改變是肺泡間隔增厚,在未合併牽引性支氣管擴張時,磨玻璃樣變是反映炎症病變的可靠指標。而牽引性支氣管擴張的存在則提示有纖維化的成分。根據HRCT的表現即可大致判斷組織學上炎症-纖維化的比例。小片狀實變影是原有氣腔被細胞性或非細胞性物質佔據所致。肺泡腔內泡沫細胞的積聚、或肺泡腔、肺泡管被肉芽組織充盈,以及顯微鏡下蜂窩樣變的肺組織被粘液栓填均可產生片狀實變影。UIP的HRCT表現則以不規則線狀影為主,並有不同程度的蜂窩樣變,病變最常累及部分為雙肺基底部和胸膜下區域。

對NSIP病人的BALF檢查發現細胞總數明顯增多,平均(4.4~4.5)×108/L;其淋巴細胞所佔比例通常明顯高於UIP的病例,平均為37.7%~42.7%。本文3例的BALF淋巴細胞均升高,第2例淋巴細胞甚至佔90%。最近Nagai等[4]報道,對NSIP患者BALF中T淋巴細胞亞群分析發現CD4/CD8比例明顯下降,在以炎症成分為主而纖維化較少的病例中,更可降至0.3;而在UIP這一比例平均值為1.65。我們對第2、3例進行了BALF的T淋巴細胞亞群分析,結果也是CD4/CD8明顯倒置,分別為0.25和0.227。這種T細胞亞群的變化頗令人感興趣,至於它對鑒別診斷的意義以及對判斷炎症程度與治療反應等方面的價值尚有待於進一步研究。

NSIP區別於UIP的最重要的臨床特點是預后明顯優於後者。NSIP對皮質激素的反應良好,絕大部分病人癥狀能改善甚至完全緩解。本文第1例病人治療半年後,癥狀、肺功能均明顯改善。目前報道NSIP的死亡率為6.5%~11%以下,而且死亡的都是伴有纖維化的病例。相反UIP對皮質激素多無反應而需要加免疫抑製劑,但也療效不佳,死亡率高達65%~75%,平均存活時間2.8~6年。長期以來的觀察發現,對治療有反應的IPF病例多為年輕患者、女性、HRCT上以磨玻璃樣變為主並且肺活檢為活動性炎症者。這些病例中可能有相當部分就是由NSIP構成的。

非特異性間質性肺炎學術研討會
絕大多數具有典型臨床及HRCT表現的UIP病人不需要組織學證據就能確診。然而,當臨床與HRCT表現均不典型時,就應當爭取獲得組織學資料,以了解是否屬於其他類型的IPF。需要指出的是,只有開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢才能提供足夠的肺組織對IPF進行病理學分型。即使如此,所取組織還必須具有代表性。本文第3例病人曾經作過經纖維支氣管鏡肺活檢,但沒能提供任何鑒別診斷依據。如果病理標本取得不具代表性或標本量不夠時,就有可能把一些BOOP或UIP的病人也診為NSIP,因此診斷時應當密切結合臨床及影像學表現來考慮。有時區別NSIP與BOOP比較困難,但此二者的治療反應和預后都較好,最重要的是要與UIP區別。HRCT可用來指導取肺活檢的部位,通常取受累最明顯的肺葉,並且應選有炎症而纖維化較少的部位。病變輕微或者已經到纖維化終末期的部位對鑒別診斷沒有幫助。

在過去,IPF是一個臨床概念,因此其中包含了多種病理學類型,也就包含了臨床表現上的異質性。對IPF組織形態學類型的劃分則在一定程度上揭示了其異質性的原因,並加深了人們對疾病本質的認識。由於NSIP、DIP/RBILD和AIP在臨床和病理學上都與UIP有明顯差異,也不符合人們對IPF的一般印象,越來越多的作者傾向於將IPF這一名稱保留給UIP的病例。NSIP由於其不同於UIP的臨床特點,尤其是預后明顯優於UIP,因此從病理學角度將NSIP與UIP明確區別有著重要的實踐指導意義。在臨床工作中,如遇到相對較年輕而且呈亞急性病程的IPF病人,伴有發熱或其他的全身性癥狀,HRCT表現以片狀磨玻璃樣改變為主,BALF中淋巴細胞明顯增多且CD4/CD8比例倒置時,則可能是一例NSIP而不是UIP。這樣的病人可以通過胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢明確診斷。

5 非特異性間質性肺炎 -臨床表現

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎
一、咳嗽時偶有前胸後背痛,痰不多,曾用多種抗生素無效。起病後有眼發澀感,無發熱。查體主要發現為紫紺及雙中下肺爆裂音,無杵狀指。血清學檢查:抗核抗體(ANA)(+),抗SSA(+),抗SSB(+),抗RNP(+),類風濕因子(RF)與抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)均為陰性。口腔科檢查唾液流率、腮腺造影及唇腺活檢均符合乾燥綜合征,但眼科檢查無乾燥性角結膜炎。胸片示雙下肺散在小斑片結節影,雙下胸膜增厚。胸部高分辨CT(HRCT)見雙肺下葉基底段間質紋理多,可見大片磨玻璃樣影,胸膜下有小斑片狀實變影及少量不規則線狀影,未見蜂窩樣變;雙下胸膜增厚。血氣分析:PaO283.7mmHg(1mmHg=0.133kPa)。肺功能檢查提示限制性通氣功能障礙,FVC2090ml,為預計值的51%;DLCO4.64ml·min-1mmHg-1,為預計值的49%。支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查:總細胞數1.43×109/L,巨噬細胞佔46%,中性白細胞37%,淋巴細胞17%。經電視引導下胸腔鏡肺活檢病理學改變為:肺泡間隔增寬,有纖維母細胞及慢性炎細胞浸潤,肺泡Ⅱ型上皮增生,肺泡腔內可見吞噬細胞(圖1);病理學所見符合NSIP。肺活檢后開始服潑尼松30mg/d,雷公藤多甙10mg3次/d,2個月後潑尼松漸減量。半年後隨診活動后氣短癥狀明顯緩解。複查肺功能FVC3300ml,為預計值的84.5%;DLCO7.09ml·min-1.mmHg-1,為預計值的74.9%。HRCT與前比較,雙肺下葉基底紋理仍重,仍有胸膜下線狀影,但原有之磨玻璃樣變及小斑片影基本消失。
非特異性間質性肺炎電子顯微鏡鏡下肺炎支原體
二、在接觸劣質羊毛后出現陣發乾咳,伴間斷髮熱,10餘天後出現活動后氣短。當時胸片及CT發現雙下肺多發斑片影。曾先後診斷為肺部感染、外源性過敏性肺泡炎與肺結核,間斷用皮質激素、多種抗菌葯及抗結核治療,未再發熱,但仍乾咳,且活動后氣短進行性加重。體格檢查有紫紺,無杵狀指,雙下肺可聞爆裂音。入院后反覆行痰細菌培養及找抗酸菌均陰性,血ANA、抗ds-DNA、抗ENA、ANCA均陰性。胸部HRCT(圖2)示雙肺下葉大片狀磨玻璃樣影,其間有小片狀實變影,以胸膜下為著;雙肺上葉胸膜下區可見小片狀磨玻璃樣改變及不規則線狀影,無支氣管擴張及蜂窩樣改變;縱隔內可見多個小淋巴結。血氣分析:安靜時PaO281.4mmHg,活動2分鐘后PaO255.5mmHg。肺功能檢查:FVC2040ml,為預計值的63%,FEV11716ml,FEV1/FVC=84%。BALF檢查:細胞總數1.92×109/L,淋巴細胞佔90%,巨噬細胞和中性細胞各佔5%;T淋巴細胞亞群分析CD419.4%,CD877.7%,CD4∶CD8=0.25。經電視引導下胸腔鏡肺活檢病理結果為非特異性間質性肺炎。

三、咳嗽以夜間為重,偶爾有少量黃粘痰,入院前1個月出現活動后氣短,漸加重至上一層樓梯亦有癥狀,同時伴胸背持續鈍痛。病程中有間斷髮熱,無關節肌肉痛史。體格檢查:輕度紫紺,無杵狀指,雙肺可聞爆裂音。血ANA、抗ds-DNA、RF及抗ENA均陰性。胸片示雙中下肺間質紋理厚,呈磨玻璃樣改變伴小斑片結節狀影。HRCT(圖4)見右肺中葉、左肺舌葉及雙肺下葉密度增高呈磨玻璃樣改變,雙肺支氣管血管紋理增厚,右肺中葉內側段支氣管擴張,雙側胸膜不規則增厚,縱隔內及雙肺門淋巴結多發鈣化。血氣分析PaO261.4mmHg。BALF細胞總數1.27×109/L,淋巴細胞佔32%,中性細胞佔47%,巨噬細胞佔21%;T淋巴細胞亞群分析:CD417.6%,CD877.7%,CD4∶CD8=0.227。經支氣管肺活檢(TBLB)病理所見為少許血管及破碎的支氣管粘膜上皮呈急性及慢性炎。經電視引導下胸腔鏡肺活檢確診為非特異性間質性肺炎。

6 非特異性間質性肺炎 -鑒別診斷

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎
符合入選標準的193例病例中,除了67例經CRP診斷為「肯定是」或「很可能是」NSIP外,其餘的126例(「可能不是」80例、「肯定不是」46例)通過多學科CRP共識分析,排除了NSIP診斷。工作組專家重點考慮排除3種主要類別的診斷的可能性:過敏性肺炎(59例,46.8%)、UIP(28例,22.2%)、機化性肺炎(23例,18.3%)。其他相對少見的診斷還包括呼吸性細支氣管炎(6例,4.8%)、瀰漫性肺泡損傷(4例,3.2%)、不能進一步分類的纖維化性間質性肺炎(3例,2.4%)、氣道病變(2例,1.6%)、脫屑性間質性肺炎(1例,0.8%)。

工作組專家認為,特發性NSIP與其他多種間質性肺病的臨床、影像和病理學界限常常是模糊的。研討會達成共識提出,NSIP在臨床、影像和病理學方面,最容易與以下疾病重疊:(1)過敏性肺炎;(2)隱原性機化性肺炎;(3)UIP/IPF;(4)呼吸性細支氣管炎相關間質性肺病。

越來越多的報道顯示,NSIP是各種結締組織病中間質性肺炎最常見的類型之一。在一些結締組織病患者,間質性肺病是最初的臨床表現,而且常常是NSIP。感染和藥物毒性在病理上可表現為NSIP。另外,在經CRP診斷為亞急性或慢性過敏性肺炎的病例中,有的在外科肺活檢上NSIP是唯一的或主要的形態學表現。這進一步說明了作為病理診斷的NSIP,其臨床疾病的異質性;因此強調在做出特發性NSIP之前,應充分進行鑒別診斷,排除繼發性NSIP。

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎
綜上所述,特發性NSIP是一種獨立的疾病,其臨床表現和病程不同於UIP/IPF。然而,NSIP的組織學類型也存在於多種不同的臨床疾病的肺活檢中,包括結締組織病,過敏性肺炎等。特發性NSIP的診斷是一個動態過程,需要呼吸、放射和病理科醫師的綜合評價。特發性NSIP的預后良好,但需要更多的研究明確其適當的治療方法和長期病程。特發性NSIP的基本特徵可概括為:

1.臨床表現為呼吸困難和咳嗽,病程通常為6~7個月,女性患者多見,多為不吸煙者、多發生在50歲~60歲年齡段。大多數病例肺功能顯示限制性通氣障礙。

2.HRCT的主要特徵是:雙側、對稱、主要在下肺的網狀陰影,伴牽拉性支氣管擴張和下葉體積減少,通常為瀰漫性或胸膜下分佈,但有時病變並不累及胸膜下肺組織。

3.NSIP的關鍵病理學特徵是間質病變的一致性,顯示從細胞型到纖維化型的病變過程。

4.特發性NSIP決大多數病例預后良好,5年死亡率預計低於18%。

7 非特異性間質性肺炎 -研究方向

非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎
1.特發性NSIP與以下疾病的臨床、影像和病理特徵的比較研究:(1)已知病因疾病例如結締組織病中的NSIP;(2)IPF;(3)過敏性肺炎。

2.明確NSIP的發病率和患病率。

3.確定NSIP是否具有性別和種族傾向性;

4.明確特發性NSIP是否是一種自身免疫病;

5.與結締組織病相關的NSIP相比,特發性NSIP是否具有不同的表現、或不同的影像、病理特徵;

6.啟動分子和遺傳學研究,對NSIP和上述疾病進行比較;

7.發現最佳治療藥物的臨床試驗。

8 非特異性間質性肺炎 -相關詞條

肺炎間質性肺炎急性高原病
諾卡菌病激素抵抗型哮喘哮喘
肺栓塞心肌栓塞呼吸肌疲勞
高血壓胃出血心臟病


 

9 非特異性間質性肺炎 -參考資料

1、http://www.cacp.cn/zzxx/gnzz/gjhx/20070410/16570091.shtml

2、http://www.cnki.com.cn/Article/CJFDTotal-XYXX200307008.htm

3、http://www.fx120.net/yxlw/lcgk/grycrb/200607201601391670.htm

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