標籤:面肌痙攣

面肌痙攣(Hemifacial Spasm,HFS),又稱面肌抽搐,表現為一側面部不自主抽搐。抽搐呈陣發性且不規則,程度不等,可因疲倦、精神緊張及自主運動等而加重。起病多從眼輪匝肌開始,然後涉及整個面部。本病多在中年後發生,常見於女性。

1疾病簡介

由於面肌痙攣的初期癥狀為眼瞼跳動,民間又有「左眼跳財,右眼跳災」之稱,所以一般不會引起人們的重視,經過一段時間發展成為面肌痙攣,連動到嘴角,嚴重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種,一種是原發性面肌痙攣,一種是繼發性面肌痙攣,即面癱後遺症產生的面肌痙攣。兩種類型可以從癥狀上區分出來。原髮型的面肌痙攣,在靜止狀態下也可發生,痙攣數分鐘后緩解,不受控制;面癱後遺症產生的面肌痙攣,只在做眨眼、抬眉等動作產生。

2疾病病因

非血管因素
橋腦小腦角(CPA)的非血管佔位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產生HFS。其原因可能是由於:①佔位導致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經導致HFS;②佔位對面神經的直接壓迫;③佔位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外后顱窩的一些佔位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經導致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發癥狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發生HFS。
遺傳因素
此外,HFS也可見於一些全身性疾病如多發性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道,其機理尚不明了,推測可能與遺傳有關。

3臨床表現

原發性面肌痙攣多數在中年以後發病,女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以後逐漸處長可灰數分鐘或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制其發作。一次抽搐短則數秒,長至十餘分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠后多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先後起病,多一側抽搐停止后,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側輕重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。
按Cohen等制定的痙攣強度分級。
0級:無痙攣;
1級:外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;
2級:眼瞼、面肌自發輕微顫動,無功能障礙;
3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;
4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體征。少數病人於病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。

4治療方法

中醫針灸
面肌痙攣最好不要針灸,因為此病本身就怕刺激,有時針灸反而會加重病情,有的人當時見效,日後複發起來反而會厲害。另外服用卡馬西平或苯妥英鈉這些抗鎮定抗癲癇藥物只控制,而且長期服用副作用也很大,依賴性也比較強。可以服些B1、B12但收效甚微。
手術治療
1)面神經干壓榨和分支切斷術 
在局麻下,於莖乳孔下切口,找出神經主幹,用血管鉗壓榨神經干,壓榨力量應適當控制,輕則將於短期內複發,重則遺留永久性面癱。如將遠側分支找出,在電刺激下找出主要產生痙攣的責任神經支,進行選擇性切斷,效果雖較壓榨術好,但術后仍要發生輕度面癱,1~2年後亦有複發,現已很少採用。
2)面神經減壓術
即將面神經出顱之骨管磨開減壓,系1953年首先由Proud所採用。在局麻下鑿開乳突,用電鑽將面神經的水平垂直段骨管完全磨去,縱行切開神經鞘膜,使神經纖維得以減壓。1972年Pulec認為,單純乳突內減壓範圍太小,應同時將內聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術中也曾發現神經有病理改變如神經水腫、瀰漫性肥厚和神經鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現象,但手術后確實有些病人得到治癒。1965年Cawthorne曾報告13例手術並未發現任何異常。減壓術較複雜,尤其全段減壓術不僅難度大,而且有一定危險。所謂療效是否因手術中創傷面神所致,並非減壓之效,也值得商榷。
3)面神經垂直段梳理術
Scoville(1965年)採用,將垂直段面神經骨管磨開后,用纖刀將垂直段縱行剖開1cm,並在其間隔以硅膠薄膜,其目的是切斷交叉的神經纖維,以減少異常衝動傳導,缺點是很難確切地達到既不明顯面癱又不出現痙攣的程度。
4)微血管減壓術
1967年,美國Jennatta教授首創微血管減壓術治療面肌痙攣。是目前國際上神經外科常用的根治HFS的方法。具體方法是:全身麻醉下,採用耳後髮際內直切口,術中在顯微鏡下觀察橋小腦角區面聽神經與周圍血管的解剖關係,仔細尋找壓迫面神經的血管袢,確認責任血管(即壓迫面神經致臨床癥狀的血管)后松解此處的蛛網膜小梁與神經、血管的粘連,確認血管與面神經根部之間充分遊離后插入合適大小的Teflon墊片。如果術中發現明確責任血管,則對可能壓迫神經的血管進行處理,實行減壓術。

5護理

術后護理
1)一般護理:術后24h去枕平卧,密切觀察有無活動性出血以及生命體征、瞳孔、肢體活動語言的改變,術后護士要詳細了解術中的情況,做到心中有數,有異常及時報告醫生,給予相應處理。術后24h持續低流量吸氧,以預防切口周圍腦組織水腫。注意有無腦幹受損的癥狀,觀察有無劇烈頭痛、頻繁嘔吐、脈搏緩慢、血壓升高等顱內壓增高癥狀,警惕顱內繼發性出血的發生。術后24h禁食水,之後由流食過渡為易消化、高熱量、高維生素、高蛋白飲食。若出現短暫性面目麻木,食物不宜過硬、過冷或過熱,以免損傷口腔黏膜。
2)手術后療效的觀察患者清醒后,及時評估面肌痙攣的頻率、強度及持續時間,並記錄面肌痙攣停止抽搐的時間。面肌痙攣嚴重的患者,術后即可見到患側眼裂較術前增大,此乃病因解除后原先緊張的面肌鬆弛所致,而非面神經損傷所致,是手術成功的第一徵兆。但術后即刻無效並不意味著治療無效。MVD術雖然解除了血管壓迫,但面神經根髓鞘的再生修復和面神經運動核興奮性趨於平穩需要一段時間來完成,術后療效的觀察應持續隨訪6個月以上。

6微血管減壓術治療面肌痙攣

微血管減壓術治療面肌痙攣手術圖解
面肌痙攣表現為半側面部陣發性、不規則、不自主抽搐,程度輕重不等,嚴重者每日抽搐不計其數,甚至出現面部萎縮,瞼裂變小,嚴重影響患者的工作、學習及自尊。
微血管減壓術是醫學界公認的根治面肌痙攣的方法,該手術技術成熟,操作簡單,風險較小,效果很好且立竿見影。為便於沒有醫學背景的患者及其家屬理解什麼是面肌痙攣微血管減壓術,特以我們的一個病例進行圖示說明手術過程。
核磁顯示右側面神經在出腦幹處被一血管壓迫

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微血管減壓術的切口

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顯微鏡下將右側面神經根部抬起

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將特製的不可吸收「Tefflon棉」永久性植入

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