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預激綜合征是指病人除正常的房室傳導途徑外,還存在有附加的房室傳導途徑(旁路),引起心電圖異常並可出現陣發性室上性心動過速。

1 預激綜合征 -基本信息

預激綜合征 
預激綜合征

疾病別名:預激,WPW綜合征(症)

所屬部位:胸部

就診科室:心血管內科、心胸外科

癥狀體征:心悸心律失常心力衰竭休克猝死心音異常

2 預激綜合征 -概述

預激綜合征 
預激綜合征

預激綜合征(Wolff-Parkinson-White,WPW)的概念是Durrer等醫生於1970年首先提出的,是指心臟由於存在異常的電傳導通路而引起心臟發生心動過速。要了解什麼是WPW,首先應當知道正常人心跳是怎樣形成的。

WPW是一種心臟電傳導過程的異常,可使心跳較正常顯著加快。主要是由於正常人心房和心室之間傳導通路是一條,而預激綜合征患者在心房和心室之間還存在一條額外的傳導通路,被稱為「附加旁路」,這條旁路常常繞過正常的「房室結」,好像在心房和心室之間直接架起了「一座橋」。這樣正常的竇房結髮出的電激動不僅可以由正常的傳導通路下傳到心室,也可以通過心房和心室之間的旁路下傳心室。在多數情況下,通過附加旁路的傳導比正常傳導通路和速度要快,就會預先激動心室,因此,稱其為「預激」。

心房和心室之間存在兩條傳導通路,就有可能使正常的電傳導發生「短路」的危險,導致異常快的心跳(心動過速)。也就是說,WPW可能引起心房和心室之間折返性的心動過速,稱為房室折返性心動過速(AVRT)。電激動由一條傳導通路下傳(可以傳導通路逆傳回來,形成反覆激動的環路。這一環行的激動以異常高的頻率激動心室,使心跳可高達每分鐘150~250次以上。患者如果反覆發生心動過速,就被稱為患有「WPW」。

3 預激綜合征 -病因

最常見的預激類型是心室預激伴有房室旁道,這些旁道由心房肌樣肌束組成,幾乎可存在於環繞房室環的任何部位。Wolff-Parkiason-White綜合症。

此外,還有三種異常的通道。房室結旁道束,即James纖維連接心房與房室結下部或希氏束,Lown-Ganong-Levine綜合征即屬此類。兩種Mahaim纖維,包括從房室到心室的纖維稱為結室纖維,和起源於希斯束或束支,附著於心室肌的纖維稱為分支室纖維,結室連接時PR間期可能正常或縮短,而QRS波群為融合波,分支室連接產生正常的PR間期和固定的異常的QRS波群。

預激綜合征三尖瓣
現已公認,預激的病因是正常房室傳導系統以外的先天性房室附加通道(簡稱旁路)存在。患者大多無器質性心臟病。也見於某此先天性和後天性心臟病,如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。

電生理研究證明,旁路的傳導速度快,心房衝動部分經旁路快速下傳,提前到達旁路的心室端,激動鄰近心肌,從而造成心室提前激動和改變心室肌正常興奮順序,其結果是心電圖上QRS波群畸形,起始部分有預激波(δ波)。心房衝動的其餘部分可沿正常途徑下傳,與旁路引起的心室激動合併形成心室融合波。心室融合波的形態由正常與旁路的不應期長短決定。正常通路不應期長,或衝動大部沿旁路傳導,則QRS畸形明顯;旁路不應期長,則心室融合波接近正常。

預激綜合征患者房室間存在兩條傳導通路,容易發生折返和折返性心動過速。心動過速發作時大多經旁路逆傳而沿正常通道下傳,因而心動過速的QRS波群形態正常;偶見衝動經旁路下傳而沿正常通道逆傳、造成心動過速時QRS波群呈預激狀。預激患者也可有房顫或房撲發作,這種發作大多由衝動逆傳、在心房易損期抵達心房所致。房撲和房顫時,衝動在交接處組織內的隱匿傳導,促使衝動大部或全部經旁路傳至心室。心室率極快、QRS波群畸形的房撲或房顫,有時可發展為室顫。

旁路的單向阻滯(大多為下傳阻滯)可使心電圖無預激表現,但有室上性心動過速反覆發作;電生理研究可證實旁路參與心動過速的折返。旁路的Ⅱ度傳導阻滯可導致心電圖上預激表現間歇出現。

已知的旁路有下列幾種,同一患者可有多種旁路①房室旁道(Kent束)。大多位於左、右兩側房室溝或間隔旁,連接心房肌和心室肌;②房結旁道(James通路)。為心房與房室結下部或房室束的通道,可能為後結間束部分纖維所形成;③結室、束室連接(Mahaim纖維)。為連接房室結遠端或房室束或束支近端與室間隔的通路。三者中以房室旁道最常見。(圖1)

預激綜合征預激綜合征

圖1  不同旁路從解剖、心電圖與希司束圖表現

4 預激綜合征 -癥狀

預激本身不引起癥狀,但常導致快速性室上性心律失常發作。發生的室上性陣發性心動過速與一般陣發性室上性心動過速相似。

預激的心電圖特徵如下。

預激綜合征st-t波
(一)房室旁道①pr間期(實質上是p-δ間期)縮短至0.12秒以下,大多為0.10秒;②qrs時限延長達0.11秒以上;③qrs波群起始部粗鈍,與其餘部分形成頓挫,即所謂預激④繼發性st-t波改變。(圖2)

上述心電圖改變尚有分為a、b兩型的。a型的預激波和qrs波群在v1導聯均向上,而b型v1導聯的預激波和qrs波群的主波則均向下;前者提示左室或右室后底部心肌預激,而後者提示右室前側壁心肌預肌。這種分類方法雖然受到預激是不同部位旁路所致的多變qrs波群的限制,但有助於區別旁路的心室端在左或右、前或后,因而沿用至今。

(二)房結、房希旁道pr間期少於0.12秒,大多在0.10秒;qrs波群正常,無預激波。這種心電圖表現又稱為短pr、正常qrs綜合征或l、g、l(lown-ganong-levine)綜合征。

(三)結室、束室連接?pr間期正常,qrs波群增寬,有預激波。

預激綜合征室上性心動過速發作時,預激表現大多消失,心電圖表現為qrs波群形態正常的室上性心動過速。併發房撲或房顫時,qrs保持預激特徵的不少見,心電圖表現為qrs波群畸形寬大的房撲或房顫;心室率大多超過200次/min,甚至可達300次/min。房撲時可呈1:1房室傳導,並可能辨認房撲波。房顫時心室律不規則,長間歇之後可見到個別qrs波群形態正常(可能為旁路不應期延長,房室結內隱匿傳導作用消失后,衝動全部或大部經房室結傳導所致),並可能辨認房顫波。心室率極快時,還可伴有頻率依賴性心室內傳導改變。

5 預激綜合征 -檢查

預激綜合征應該做哪些檢查?

本病主要的檢查方法是心電圖檢查:

心電圖表現:各旁路引起預激的心電圖特徵如下。

(一)房室旁道①PR間期(實質上是P-δ間期)縮短至0.12秒以下,大多為0.10秒;②QRS時限延長達0.11秒以上;③QRS波群起始部粗鈍,與其餘部分形成頓挫,即所謂預激④繼發性ST-T波改變(圖2)。

預激綜合征預激綜合征

圖2預激綜合征

上述心電圖改變尚有分為A、B兩型的。A型的預激波和QRS波群在V1導聯均向上(圖3),而B型V1導聯的預激波和QRS波群的主波則均向下;前者提示左室或右室后底部心肌預激,而後者提示右室前側壁心肌預肌。這種分類方法雖然受到預激是不同部位旁路所致的多變QRS波群的限制,但有助於區別旁路的心室端在左或右、前或后,因而沿用至今。(圖3)

預激綜合征預激綜合征

圖3A型預激綜合征圖示V1預激波和QRS波群主波向上

(二)房結、房希旁道PR間期少於0.12秒,大多在0.10秒;QRS波群正常,無預激波。這種心電圖表現又稱為短PR、正常QRS綜合征或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)綜合征(圖4)。

預激綜合征預激綜合征

圖4LGL綜合征

(三)結室、束室連接PR間期正常,QRS波群增寬,有預激波。

預激綜合征室上性心動過速發作時,預激表現大多消失,心電圖表現為QRS波群形態正常的室上性心動過速(圖5)。併發房撲或房顫時,QRS保持預激特徵的不少見(圖6),心電圖表現為QRS波群畸形寬大的房撲或房顫;心室率大多超過200次/min,甚至可達300次/min。房撲時可呈1:1房室傳導,並可能辨認房撲波。房顫時心室律不規則,長間歇之後可見到個別QRS波群形態正常(可能為旁路不應期延長,房室結內隱匿傳導作用消失后,衝動全部或大部經房室結傳導所致),並可能辨認房顫波。心室率極快時,還可伴有頻率依賴性心室內傳導改變。

預激綜合征預激綜合征

圖5預激綜合征合併室上性心動過速左:竇性心律預激表現  右:室上性心動過速發作,QRS波群形態正常。

預激綜合征預激綜合征

圖6預激綜合片合併心房顫動左:心房顫動發作,心室率167~300次/分,平均210次/分,顯著不規則右:竇性心律,伴典型預激表現。

6 預激綜合征 -治療

預激本身不需特殊治療。併發室上性心動過速時,治療同一般室上性心動過速。併發房顫或房撲時,如心室率快且伴循環障礙者,宜儘快採用同步直流電復律。利多卡因、普魯卡因胺、普羅帕酮與胺碘酮減慢旁路的傳導,可使心室率減慢或使房顫和房撲轉復為竇性心律。洋地黃加速旁路傳導,維拉帕米和普萘洛爾減慢房室結內傳導,都可能使心室率明顯增快,甚至發展成室顫,因而不宜使用。如室上性心動過速或房顫、房撲發作頻繁,宜應用上述抗心律失常藥物長期口服預防發作。藥物不能控制、電生理檢查確定旁路不應期短或旁路不應期於快速心房調搏時間縮短、或房顫發作時心室率達200次/min左右者,有定位後用電、射頻、激光或冷凍消融,或手術切斷旁路,預防發作的適應徵。

7 預激綜合征 -鑒別

預激綜合征心室肥大
單純預激並無癥狀。併發室上性心動過速與一般室上性心動過速相似。併發房撲或房顫者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不適外尚可發生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率極快如300次/min時,聽診心音可僅為心電圖上心室率的一半,提示半數心室激動不能產生有效的機械收縮。預激併發室上性心動過速時,QRS波群常不增寬,但發作中止后除隱匿性預激外均有特徵性心電圖改變,預激併發房顫或房撲時,QRS波群常增寬,應與室性心動過速相鑒別。

心電圖上預激圖形應與束支傳導阻滯,心室肥大或心肌梗塞鑒別,PR間期縮短和預激波的存在可確認為預激。加速的心室自主心律與竇性心律呈干擾性房室分離時(尤其當心室率與竇性的心率相似時),可有短陣PR間期縮短、QRS波群寬大畸形的心電圖表現,酷似間歇性預激;但長記錄常可顯示PR間期不固定和房室分離,不難與預激鑒別。

8 預激綜合征 -預防

預激綜合征奎尼丁

預防預激綜合征主要是要預防心動過速的複發,為了有效預防心動過速的複發,應選用兩種藥物同時抑制折返迴路的前向與逆向傳導,例如奎尼丁與普萘洛爾、或普魯卡因胺與維拉帕米合用,可獲得較好效果。IA,IC類藥物胺碘酮或索爾延長房室旁路與房室結的不定期,能有效預防心動過速複發。藥物選擇可根據臨床經驗,或選用心電生理檢查確定為有效的藥物。從而保證最佳的預防複發效果。

9 預激綜合征 -併發症

預激綜合征本身對健康沒有妨礙,如果不發生心律失常則不需要治療。但有預激綜合征的人終生不併發心律失常者絕無僅有,絕大多數在青年或中年開始出現心律失常,少數病人在兒童期甚至嬰兒期即發生心律失常,極少數病人老年發病。心律失常一旦發生,一般的規律是發作次數越來越頻繁,每次持續時間越來越長;開始容易被治療措施所終止,以後則效果逐漸變差、乃至無效。預激綜合征伴發的心律失常主要是房室折返性室上性心動過速(以下簡稱室上速);此外一部分病人還可能發生心房顫動(以下簡稱房顫)。大部分病人只發生室上速,不發生房顫;也有的病人一生中只發生過房顫,未出現過室上速;還有一部分病人既有室上速又有房顫,房顫可單獨發生,亦可由室上速轉化而來。

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