標籤: 暫無標籤

惡性顆粒細胞瘤有兩種類型,一類表現為臨床惡性、組織學良性;另一類表現為臨床和組織學均為惡性。雖然該瘤極少發生轉移,但可發生局部擴散,應被看作低度惡性腫瘤。

1 顆粒細胞瘤 -疾病概述

顆粒細胞瘤(granulosa cell tumor)是伴有雌激素分泌的功能性腫瘤。雖然該瘤極少發生轉移,但可發生局部擴散,應被看作低度惡性腫瘤。

顆粒細胞瘤和其它卵巢腫瘤一樣,體積較大,呈囊實性。腫瘤的部分區域呈黃*色,為含脂質的黃素化的顆粒細胞,間質呈白色,常伴發出血。鏡下,瘤細胞大小較一致,體積較小,橢圓形或多角形,細胞漿少,細胞核通常可查見核溝,呈咖啡豆樣外觀。瘤細胞排列成瀰漫型、島嶼型、梁索型,分化較好的瘤細胞常圍繞一腔隙,排列成卵泡樣的結構,中央為粉染的蛋白液體或退化的細胞核,稱為Call-Exner 小體。

惡性顆粒細胞瘤有兩種類型,一類表現為臨床惡性、組織學良性;另一類表現為臨床和組織學均為惡性。目前較公認的惡性標準是:

1.病理形態良性,但臨床複發或有轉移;

2.體積大於4-5cm,核分裂2/10HPF,有梭形細胞瘤,核大並核仁明顯,有壞死,生長迅速或複發,此六種現象不必全部具備。

疾病描述

惡性顆粒細胞癌罕見,常發生於皮膚或皮下組織,少數也見於膀胱和喉部。

2 顆粒細胞瘤 -癥狀體征

本病罕見,常發生於皮膚或皮下組織,少數也見於膀胱和喉部。腫瘤邊界不清,可長得很大而破潰,常發生局部淋巴結或廣泛內臟轉移。

3 顆粒細胞瘤 -病理生理

可分為兩型:一型原發腫瘤和轉移性灶內瘤細胞有明顯異型,可見自典型顆粒細胞經多形性顆粒細胞向無顆粒多形性梭形細胞演變過程中的瘤細胞,核有絲分裂象多見。另一型儘管臨床生物行為為惡性,但瘤細胞僅略大,染色較深,輕度異型,偶見核有絲分裂象。[2]

4 顆粒細胞瘤 -診斷檢查

需與下列腫瘤鑒別:①鱗狀細胞癌,癌細胞內雖偶見顆粒,但電鏡下有橋粒,顆粒對PAS染色呈陰性反應。②顆粒細胞基底細胞癌,顆粒對PAS染色雖亦呈陽性,但顆粒細胞的胞核偏向一側,瘤細胞團周邊基底樣細胞排列成柵欄狀。

5 顆粒細胞瘤 -治療方案

結合臨床及病理變化採用外科手術治療及化療。

6 顆粒細胞瘤 -外陰惡性顆粒細胞瘤

癥狀 一、一般無特殊癥狀,大多是偶爾發現,陰唇處多見,偶見於陰蒂。多單發,多發性結節少見。
二、通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節,大小從1.5~12cm不等,質硬。
三、由於惡性顆粒細胞瘤核的異型性和細胞多形性可不明顯,而臨床良性的顆粒細胞瘤可表現為核多形性和核分裂象增多,同時良性顆粒細胞瘤可為多中心病灶,所以良、惡性較難鑒別,尤其應特別注意惡性顆粒細胞瘤中組織學表現為良性,而生物學行為是惡性的一面,要在轉移前做出診斷往往較困難。
四、所以在診斷時應多取材,多切片,仔細查找核異型區,特別注意血管侵犯。
五、有學者提出惡性顆粒細胞瘤的診斷標準需結合組織形態學和免疫組化染色,認為需具有:核分裂象增多;腫塊壞死;空泡狀核伴大的核仁。Tsuchida等(1997)認為異型的核分裂象最能預示侵襲性的臨床行為,而核的異型和局部浸潤並不能作為診斷惡性的標準。

7 顆粒細胞瘤 -治療

 
一、廣泛局部切除和區域淋巴結切除。
 
二、以往認為該瘤對放療不敏感,但Ramos等(2000)提出對局部腫塊不能完全切除或切緣陽性的患者,可在術后選擇≥60Gy劑量的放療。
  

下一篇[節省網]

相關評論

同義詞:暫無同義詞