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類癌瘤是一種能產生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤,即APUD細胞瘤,它能通過靶細胞增加環腺甙單磷酸鹽起作用,能分泌具有強烈生理活性的血清素(5-羥色胺),胰舒血管素和組織胺外,有的還可分泌其它肽類的激素,如促腎上腺皮質激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質。產生類癌綜合征的主要物質是血清素和緩激肽,組織胺也參與一部分作用。

1簡介

類癌(carcinoid)又稱類癌瘤(carcinoid tumor),是一組發生於胃腸道和其他器官嗜銀細胞的新生物,其臨床、組織化學和生化特徵可因其發生部位不同而異。此種腫瘤能分泌5-羥色胺(血清素)、激肽類、組織胺等生物學活性因子,引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等,稱為類癌綜合征(carcinoid syndrome)。

2病因學

本病病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤,即apud細胞瘤,它能通過靶細胞增加環腺甙單磷酸鹽起作用,能分泌具有強烈生理活性的血清素(5-羥色胺),胰舒血管素和組織胺外,有的還可分泌其它肽類的激素,如促腎上腺皮質激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質。產生類癌綜合征的主要物質是血清素和緩激肽,組織胺也參與一部分作用。
血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用,對支氣管也有強烈收縮作用,對胃腸道節前迷走神經和神經節細胞有刺激作用,使胃腸道蠕動增強,分泌增多。
緩激肽有強烈的擴血管作用,有些類癌瘤尤其是胃類癌可產生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質而引起皮膚潮紅。循環中血清素增高還可引起心內膜纖維化。
正常情況下,食物中攝入的色氨酸僅2%左右被用作5-羥色胺(5-ht)的合成,98%進入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類癌綜合征的病人,60%的色氨酸可被瘤細胞攝取,造成5-ht合成增加,煙酸合成減少。60%攝入瘤細胞的色氨酸經色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸(5-htp),再經多巴脫羧酶變成5-ht,部分儲存於瘤細胞的分泌顆粒內,其餘部分直接進入血液內。在血液中遊離的5-ht大部分經肝、肺、腦中的單胺氧化酶(mao)降解成5-羥吲哚乙酸(5-hiaa)自尿內排出。起源於中腸系統的類癌病人血清中5-ht水平升高,而尿內5-hiaa排出增加,此屬典型的類癌綜合征。此類約佔類癌綜合征病例的75%以上。前腸系統類癌往往缺乏多巴脫羧酶,不能使5-htp轉變成5-ht,5-htp就直接被釋放進入血液內,因此病人血清內5-htp水平升高,而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加,而5-hiaa增加不明顯,此即不典型類癌綜合征。

3病理改變

90%以上的類癌瘤發生於胃腸道,主要見於闌尾、末端迴腸和直腸,少數發生於結腸、胃、十二指腸、mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群,類癌的好發部位可能有差別。在日本的病例中發生於胃、十二指腸和結腸的類癌較歐美病例為多,小腸類癌則較少,推測此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細胞分佈不同有關。
godwin綜合2837例類癌,85.5%分佈於胃腸道內。胃腸道外的發病部位有支氣管、肺、頭、肝、胰、子宮頸、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。orloff綜合文獻3000例胃腸道類癌的分佈,依次為闌尾47.0%、迴腸27.5%、直腸17.0%、胃2.5%、結腸2.0%、空腸1.5%、十二指腸1.3%、meckel憩室1.0%、膽囊0.2%。以闌尾最多見,闌尾、迴腸和直腸三者佔全部胃腸道類癌的90%以上。
典型的胃腸道類癌,瘤常為細小的黃色或灰色粘膜下結節樣腫塊,單發或多發,粘膜表面多完整,其形態不一,有結節狀,息肉樣或環狀等表現。少數瘤體表面可形成潰瘍,外觀酷似腺癌,常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類癌瘤存在。迴腸類癌常為多發,瘤體較小,直徑為3.5cm以下,多在1.5cm左右。國內一組統計78例,直腸類癌部位均在直腸10cm以下範圍,瘤體大小約0.2~2.5cm,多小於1.0cm,形似息肉,但無蒂。切面觀呈灰白或灰黃色,質硬,邊界清楚。
十二指腸類癌

  十二指腸類癌

類癌細胞在顯微鏡下呈方形,柱狀,多邊形或圓形。細胞核均勻一致,很少有核分裂相,細胞漿內含有嗜酸性顆粒。根據電子顯微鏡的觀察,胃腸道各部分類 癌的胞漿內顆粒形態與組織化學各呈不同表現。小腸類癌細胞內含有較大而多形的顆粒,銀染色反應陽性故為親銀性。胃類癌細胞的顆粒呈圓形,銀染色反應時,必須加入外源性還原劑才呈陽性反應,故為嗜銀性。直腸類癌細胞的顆粒較大,圓形,均勻一致,親銀和嗜銀的染色反應均陰性,故為無反應性。

4結構類型

類癌的組織學結構特點為瘤細胞的排列呈多樣化,soga等根據排列方式分成5型。
a型 類癌細胞聚成結節性之實性巢團,細胞大致圓形,排列不規則,呈索狀侵入周圍。多見於起源中腸系統的類癌,是最典型的一型。
b型 瘤細胞呈小狀結構,排列成一層,如殼狀,細胞核在周邊部分,排列整齊如柵狀或條帶狀,多見於起源於前腸系統的類癌。
c型 方型細胞排列成腺體狀,但其中無空腔,或成玫瑰花型。
d型 瘤細胞形狀不規則,排列不規則,成大片髓樣結構。c型及d型多見於起源於后腸系統的類癌。
e型 為上述四型的各種混合型。

5惡性程度

類癌的不典型增生和核分裂相均不明顯,一般很難從細胞形態來判斷其惡性程度。可以參考:①類癌的大小,綜合843例手術資料,最大直徑在1cm以下者,90%~100%表現為良性病程。1~2cm之間者,30%~50%有轉移。直徑>2cm者,80%~100%有轉移。②浸潤程度,據統計已侵犯胃腸道肌層的類癌,90%發生轉移。③生長部位,闌尾類癌幾乎都呈良性病程,即使已浸潤至漿膜,發生轉移仍較少見(<2%)。
小腸類癌的轉移率為30%,結腸為38%。十二指腸和胃的惡性類癌比小腸少見。
小腸類癌

  小腸類癌

類癌的轉移途徑可以直接浸潤生長,穿透漿膜至周圍組織內,亦可發生淋巴轉移或血行轉移。並無局部淋巴結轉移而直接發生血行轉移亦偶見有報道。血行轉移以肝最多見,亦可轉移至骨、肺及腦,其他少見之轉移部位見諸報道的有:卵巢、附睾、皮膚、骨髓、后腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉移入乳腺的報道,其臨床體征與原髮乳腺癌極為相似。
類癌細胞起源於apud細胞系統中的腸嗜鉻細胞(又名kulchitsky細胞),此種細胞來源於胚胎神經嵴,廣泛分佈於消化道,具有嗜鉻親銀的顆粒,能產生多種肽胺類激素。近年來隨著免疫組織化學技術的進展,已使多種激素在組織切片上得到證實。類癌綜合征系由於血清素和多種血管活性物質經肝臟形成代謝產物,經血進入肺和心臟,使肺動脈和心內膜下纖維組織增生,約半數病例伴有右心瓣膜病變,包括肺動脈瓣及三尖瓣增厚、縮短、僵硬、粘連。心內膜和腱索可發生纖維增厚,引起肺動脈瓣狹窄,三尖瓣閉鎖不全等。左心內膜下彈性纖維內層有局灶性或瀰漫性纖維增生等心臟病變,尤以支氣管類癌發生左心、肺動脈、三尖瓣、主動脈瓣纖維化更為多見。

6診斷

類癌瘤缺乏特殊徵象,診斷頗為困難。臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等疾病。當類癌瘤出現類癌綜合征時,診斷較易。典型者表現為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝腫大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,對診斷有意義,如超過261.5~523μmol/24h,診斷即可成立。腫瘤的組織學檢查可獲得確診。
類癌的原發部位以及有否轉移,需要根據病情選擇以下檢查:①消化道內鏡檢查及活檢;②支氣管鏡檢查可確定位於支氣管的類癌;③選擇性血管造影對腸道類癌有幫助;④B超或CT檢查可了解類癌肝轉移情況;⑤直腸指診和直腸鏡檢查有助於直腸類癌的診斷。

7治療措施

(二)內科治療
主要針對類癌瘤所釋放的不同血管活性物質以及對症處理和支持療法。
1.血清素合成抑製劑 對氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)能抑制色胺酸羥化酶的活力,阻斷血清素的合成,劑量每日2~4g,分4次口服。使腹瀉完全緩解,並可減輕皮膚潮紅的發作。目前此葯很少應用,被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替,作用與前者相似,但副作用少。劑量600mg,分3次口服,6~8周時尿內5-HIAA明顯減少。甲基多巴及鹽酸4-脫氧吡哆醇(4-Deoxy-pyridoxine HCl)抑制5-羥色胺的脫羥作用,從而阻斷血清素的合成,對緩解腹痛、腹瀉有一定效果,尤其對胃的類癌綜合征所致的癥狀,劑量每次250~500mg,3~4次/日。但對產生血清素的多數類癌無效,其副作用易產生血壓下降。

8治療藥物

激肽釋放酶抑製劑
下列藥物可選用:
(1)抑肽酶(trasylol):可抑制激肽釋放酶,作用最快最強,可使血中緩激肽迅速破壞,低血壓得以緩解。常用2.5~12.5萬u靜脈注射,24小時內可用250萬u。
(2)6氨基己酸(6-amino caproic acid):能對抗激肽釋放酶。先以5g靜脈滴入,繼以1g/hr維持。
(3)iniprol(Cy66):也能抑制激肽釋放酶。可用100萬u靜脈注入,必要時可加大劑量。
(4)苯氧苄胺(phenoxybenza mine):予10~30mg/d。可抑制激肽釋放酶的釋放。
化學治療
阿黴素(adriamycin)或5-Fu均各有20%左右的有效率。鏈脲黴素(streptozotocin)與5-Fu的聯合應用,可取得33%的有效率。中數有效維持期為7個月。近年來有報道使用α-干擾素治療,可以緩解類癌綜合征的癥狀。每日300萬u~600萬u,肌注,有效率為47%,中數有效維持期34個月。

支持療法

食物應富於營養和熱卡,補充蛋白質,給予足夠維生素,避免可誘發皮膚潮紅和腹瀉的食物如牛奶製品、蛋類、柑桔等。
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癥狀
類癌有哪些表現及如何診斷?類癌瘤缺乏特殊徵象,診斷頗為困難,臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎,克隆病,腸癌等疾病,當類癌瘤出現類癌綜合征時,診斷較易,典型者表現為皮膚潮紅,腹瀉,腹痛,哮喘,右心瓣膜病變和肝腫大等,血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,對診斷有意義,如超過261.5~523μmol/24h,診斷即可成立,腫瘤的組織學檢查可獲得確診。類癌的原發部位以及有否轉移,需要根據病情選擇以下檢查:①消化道內鏡檢查及活檢;②支氣管鏡檢查可確定位於支氣管的類癌;③選擇性血管造影對腸道類癌有幫助;④B超或CT檢查可了解類癌肝轉移情況;⑤直腸指診和直腸鏡檢查有助於直腸類癌的診斷,類癌瘤本身癥狀不明顯或僅有局部癥狀,而類癌綜合征則常有明顯的全身癥狀,直腸類癌常常在普查時意外被發現。(一)類癌瘤的局部癥狀1.右下腹痛闌尾類癌可引起管腔阻塞,故常導致闌尾炎,表現為右下腹痛。2.腸梗阻癥狀小腸類癌及其轉移性腫塊可引起腸梗阻,出現腹痛,腹脹,腸鳴,噁心,嘔吐等癥狀。3.腹部腫塊少數類癌可發生腹塊,惡性類癌侵犯周圍組織或轉移,常出現腹塊。4.消化道出血胃或十二指腸類癌可發生上消化道出血;腸道類癌也可有便血或隱性出血,並可引起貧血...更多>>
預防
類癌應該如何預防?【預后】本病的預后取決於原發腫瘤的部位,轉移的範圍和程度,以及手術治療的效果,一般認為類癌瘤生長緩慢,即使病情偏晚,亦應盡量切除,療效仍然較好,闌尾和直腸類癌瘤,常無轉移,易於切除根治,預后最佳,其術后5年生存率為99%和83%,由胃和迴腸類癌引起的類癌綜合征者預后也較好,經根治后,可存活5~25年之久,支氣管和結腸的類癌引起的類癌綜合征預后較差,存活時間僅1~2年,多因心,肺和肝功能衰竭而死亡。由於此病原因尚未完全闡明,主要注意一些引起腫瘤的飲食及環境的危險因素。
檢查
類癌應該做哪些檢查?(一)5-HT測定類癌綜合征患者血清5-HT含量常明顯升高,多為83~510μmol/24h(正常為11~51μmol/24h)。(二)5-HIAA測定類癌綜合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超過78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值<47.1μmol/24h)。(三)皮膚潮紅激發試驗①將10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服,3~5分鐘后,約1/3患者出現皮膚潮紅。②靜脈注射去甲腎上腺素15~20μg,腎上腺素5~10μg,此二種激發試驗對診斷有一定幫助,但有心律失常,心功能不全哮喘史應慎重。
併發症
類癌可以併發哪些疾病?本病可併發各個系統的複雜併發症,具體表現隨病變部位不同而各異。
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