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除食管外,消化道的任何部位都可發生類癌,位於闌尾者佔1/3,多見於女性,很少轉移。位於胃者佔2%,其餘則位於十二指腸、結腸(多見於男性)、膽囊及梅克爾憩室等處,也可發生在支氣管及卵巢,但較少見。發生在小腸者,惡性程度大,並可轉移到肺、骨骼及其他腹腔內器官。伴有類癌綜合征的支氣管類癌,預后差。類癌可以發生於任何年齡。闌尾部位的類癌發病年齡多在30~40歲,其他部位的類癌多發生於50~60歲。

1病因

類癌細胞可產生多種有生物活性的物質,其中最主要的是5-羥色胺、緩激肽、組胺及前列腺素等。5-羥色胺來源於食物中的色胺酸。在發生類癌后,食物中的色胺酸有60%在類癌細胞中轉變為5-羥色胺,因此在類癌患者血液中的5-羥色胺有明顯的增加。
緩激肽是引起臨床表現的另一種比較主要的生物活性物質。在類癌組織中有大量的血管舒緩素,這是一種蛋白水解酶,作用於激肽原,生成賴胺酸緩激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,賴胺酸緩激肽又轉變為緩激肽。緩激肽引起皮膚潮紅,皮膚溫度不高,為冷型。5-羥色胺引起的皮膚潮紅、皮膚溫暖,為熱型。若已有肝臟轉移,一方面因為產生的5-羥色胺過多,另一方面可以直接進入肝靜脈而進入體循環。再者肝臟因廣泛類癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝臟轉移后,類癌綜合征即可發生。

2臨床表現

闌尾是類癌的好發部位,在年輕人作闌尾手術時,可偶然發現此病。發生在小腸的類癌,其局部表現如腹部疼痛、腸道出血等。疼痛的原因可由於腸梗阻、腸套疊所致。類癌綜合征多見於腸道類癌發生肝轉移以後。主要臨床表現皮膚潮紅。典型發作為突然出現皮膚潮紅,開始只持續10~15分鐘,間隔幾周到幾個月發作一次,以後發作愈來愈頻繁,一天可發作幾次;持續時間也越來越長,可長達幾小時。潮紅分為三個階段:
1.初起頰部及鼻部皮膚呈磚紅色,后擴展到頸、胸部及四肢。結合膜也可充血。同時出現眼瞼及口唇水腫,皮膚變熱。
2.皮膚出現青紫,皮膚變涼。輸出量降低,心率增快,血壓輕度下降。
3.可能因為血管擴張而發生低血壓甚至休克,稱類癌危象。皮膚潮紅也可呈持續性,因局部毛細血管擴張引起血流淤滯。在鼻、頰部皮膚有典型的血管擴張的表現。若將類癌切除,這種改變可以消失。因為食物中的色胺酸被類癌細胞利用轉變為5-羥色胺,故出現由於煙酸缺乏而引起的糙皮症。

3檢查

1.24小時尿中5-羥吲哚醋酸大於30mg。在胃的類癌細胞內,缺少脫羥酶因而血中5-羥色胺濃度不高,而5-羥色胺酸濃度增高。24小時尿中5-羥吲哚醋酸排出量波動很大,而且受食物的影響。如吃馬鈴薯、香蕉、菠蘿后,尿中5-羥吲哚醋酸排出量增加,因此需反覆多次驗尿,診斷才較可靠。
2.在高度懷疑為類癌的患者,而尿中5-羥吲哚醋酸排出量又不增加時,可作激發試驗。試驗方法為先以5%葡萄糖500ml靜脈點滴,每半分鐘測血壓、脈搏一次,但血壓及脈搏穩定后,以1μg的腎上腺素靜脈推注,若無反應,可每隔15分鐘加1μg,直到有反應出現。但每次最大的劑量不能超過15μg,用15μg仍無反應時,此試驗即不再進行。由於激發試驗可以引起嚴重的低血壓和支氣管痙攣,因此作此試驗應特別慎重。
3.胃腸道的類癌可通過X射線檢查。B型超聲檢查及CT對有肝轉移者有診斷價值。支氣管的類癌可以在痰中找癌細胞,作支氣管鏡檢、胸部體層攝影等檢查。盆腔內發生類癌時,通過婦科檢查、B型超聲檢查、CT等方法,可以找到腫瘤。

4診斷

依據發作性皮膚潮紅、腹瀉及尿中5-羥吲哚醋酸增多可診斷。

5鑒別診斷

需與以下幾種疾病鑒別:
1.更年期皮膚潮紅
是一種持續時間較久的皮膚潮紅,但多不嚴重,有皮膚髮熱感。無皮膚髮紺,亦無腹痛、腹瀉、喘息等癥狀。
2.神經性水腫
因受各種刺激后突然發生的軟組織限局性水腫。為一種過敏性血管神經性水腫,常發生於面部、口唇、眼瞼,亦可發生在口腔及咽喉;喉頭水腫嚴重者可引起窒息。
3.全身性肥大細胞增多症
因其產生組胺增多,引起皮膚潮紅,皮膚黏膜可出現紅斑,也可有蕁麻疹樣改變。持續時間較久,可發生腹瀉。當皮膚潮紅時,血中組胺增加。
4.植物神經功能紊亂
精神緊張時,可發生皮膚潮紅。但不會發生血中5-羥色胺及尿中5-羥吲哚醋酸增高。
5.不伴有皮膚潮紅的腹瀉
需與其他原因引起的腹瀉相鑒別,如胃泌素瘤可以引起潰瘍病及腹瀉。
6.類癌患者喘息發作時,需與支氣管哮喘相鑒別。
7.由類癌引起的心臟三尖瓣病變,需與風濕、右心室乳頭肌功能障礙、感染性心內膜炎相鑒別。

6治療

1.手術治療
適用於沒有轉移的類癌。發生在闌尾、支氣管、卵巢的類癌可以手術治療。在腸道者若已引起腸梗阻、腸套疊,即使已有轉移,也需進行手術治療。癥狀較重者,用內科治療方法效果不好時,若將腫瘤切除,雖然不能治癒,但亦可在較長時間內使癥狀緩解。
2.內科治療
主要有以下三方面:
(1)一般治療給病人充足的營養和維生素,特別是煙酸或煙醯胺。若病人有腹瀉,需糾正水及電解質平衡失調。此外,應避免精神刺激,不飲酒,不進食含色胺酸較多的食物,如牛奶、橘類水果、菠蘿、馬鈴薯等。禁用腎上腺素、嗎啡。
(2)對症治療有腹瀉時用5-羥色胺拮抗劑,如甲麥酸胺或賽庚啶口服,亦可用阿托品。α-甲基多巴可以干擾兒茶酚胺使類癌細胞釋放酶的作用,同時也可抑制5-羥色胺的合成,對腹瀉及皮膚潮紅都有療效。若有脂肪瀉,可用膜蛋白酶。對皮膚潮紅的治療用α-阻滯劑,可以阻止5-羥色胺的釋放,也可能阻止激肽釋放酶的釋放,療效較好,還可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滯劑,如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可將上述兩種藥物聯合應用,試用於皮膚潮紅的病人。有喘息時,禁用腎上腺素,可用異丙腎上腺素噴霧及胺茶鹼進行治療。若發生低血壓或休克時,禁用去甲腎上腺素,但可使用甲氧胺(美速克新命)、血管緊張素Ⅱ治療。
(3)對腫瘤的治療放射治療及藥物治療效果均不理想。
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