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見於顱內器官組織的腫瘤。來源於顱內器官、組織的腫瘤稱為原發性腦腫瘤。顱外器官的惡性腫瘤轉移到顱內,稱為繼發性腫瘤或轉移瘤(如肺癌腦轉移、乳腺癌腦轉移等)。臨床表現有不同程度的顱內壓增高(頭痛、嘔吐或視乳頭水腫)。顱內腫瘤在小兒發病率比較高,發病年齡以5~8歲居多。腫瘤的類型與年齡、性別等因素有一定關係。小兒顱內腫瘤的組織類型以膠質瘤最多見,其次為髓母細胞瘤、顱咽管瘤和室管膜瘤。

1定義

顱內腫瘤即各種腦腫瘤,是神經系統中常見的疾病之一,對人類神經系統的功能有很大的危害。一般分為原發和繼發兩大類。原發性顱內腫瘤可發生於腦組織、腦膜、顱神經、垂體、血管殘餘胚胎組織等。繼發性腫瘤指身體其它部位的惡性腫瘤轉移或侵入顱內形成的轉移瘤。
近年來,顱內腫瘤發病率呈上升趨勢,據統計,顱內腫瘤約佔全身腫瘤的2%,占兒童腫瘤的70%,而其它惡性腫瘤最終會有20-30%轉入顱內,由於其膨脹的浸潤性生長,在顱內一旦佔據一定空間時,不論其性質是良性還是惡性,都勢必使顱內壓升高,壓迫腦組織,導致中樞神經損害,危及患者生命。
顱內腫瘤可發生於任何年齡,以20-50歲為最多見。少兒以顱后窩及中線腫瘤較多見,主要為髓母細胞瘤,顱咽管瘤及室管膜瘤。成人以大腦半球膠質瘤為最多見,如星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、室管膜瘤等其次為腦膜瘤、垂體瘤及顱咽管瘤、神經纖維瘤、海綿狀血管瘤、膽質瘤等。原發性顱內腫瘤發生率無明顯性別差異,男稍多於女。

2小兒顱內腫瘤的臨床表現

intracranial tumors
顱內腫瘤

  顱內腫瘤

小兒顱內腫瘤為什麼會發熱??
小兒顱內腫瘤的臨床表現與成人有許多不同之處。在發病初期,多以嘔吐和頭痛為主要表現,同時多數伴有視力減退。小兒顱內腫瘤的一個重要特點是在病程中發熱。顱內腫瘤為什麼會發熱呢?因為小兒的顱內腫瘤在臨床上的惡性居多。惡性腫瘤常常會引起出血、壞死和瘤細胞脫落。出血和壞死組織以及脫落的瘤細胞可以進入腦脊液,同時由於腫瘤的影響,使體溫調節中樞不穩定,這兩項原因是小兒顱內腫瘤發熱的主要影響因素。
對顱內腫瘤所致的發熱一定要積極採取適宜的治療措施,治療原發病。對熱勢較高的患兒最好採用物理降溫的方法治療。

3常見的腦腫瘤

腦膜瘤
來源於蛛網膜顆粒,通常為良性,呈膨脹性生長,有完整的包膜,大部分可行全切,術后獲得終生治癒。少數為惡性腦膜瘤,預后差。
聽神經瘤
。首發癥狀是耳鳴和聽力下降,部分病人可有耳聾,晚期可有嗆咳、構音不清等后組顱神經損害和腦幹受壓及顱壓增高等癥狀。治療以手術全切為首選。部分病人因損傷面神經,術后可遺有不同程度的面癱。
顱內擴張性病變可以是肉芽腫,寄生蟲囊腫,出血(腦內,硬膜外,硬膜下),動脈瘤,膿腫或新生物(轉移性或原發的).
原發的顱內腫瘤可以按定位進行分類(表177-1),或按組織學類型進行分類(例如,腦膜瘤,原發的中樞神經系統淋巴瘤,星形細胞瘤).先天性原發的顱內腫瘤包括顱咽管瘤,脊索瘤,生殖細胞瘤,畸胎瘤,皮樣囊腫,血管瘤以及成血管細胞瘤.癌腫轉移可以累及顱骨或任何顱內結構.因為顱內腫瘤常見,而且時常被誤診,應該及早進行神經放射輔助檢查.

4顱內腫瘤發病率

在常規屍檢中,顱內腫瘤的發現率為2%.它們最常見於青壯年或中年,但可發生於任何年齡,
顱內腫瘤

  顱內腫瘤

而且在老年人中也常有發生.兒童期常見的原發性腫瘤有小腦星形細胞瘤和髓母細胞瘤,室管膜瘤,腦幹和視神經的膠質瘤,生殖細胞瘤以及一些先天性腫瘤.兒童期最為常見的轉移性腫瘤是成神經細胞瘤(通常為硬膜外)與白血病(腦膜浸潤).在成人中,原發的腦腫瘤有腦膜瘤,神經鞘瘤,原發的淋巴瘤以及大腦半球的膠質瘤(特別是惡性的多形成膠質細胞瘤,間變性星形細胞瘤以及較為良性的星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤).成人中轉移性腫瘤最常起源於支氣管癌,乳腺腺癌與惡性黑色素瘤.
膠質瘤占顱內腫瘤的45%;腦垂體腺瘤,15%;腦膜瘤,15%;神經鞘瘤,7%;先天性腫瘤3%;以及轉移性腫瘤和其他類型腫瘤,15%.男,女顱內腫瘤總的發病率大致相等,但小腦髓母細胞瘤和多形成膠質細胞瘤較多見於男性;而腦膜瘤和神經鞘瘤則在女性中更為常見.在艾滋病病人和非艾滋病病人中,原發的淋巴瘤的發病率都有上升趨勢.

5顱內腫瘤病理學

腫瘤能侵犯並破壞正常組織,引起感覺-運動與認知功能障礙,顱內壓增高,腦水腫以及對腦組織,顱神經與腦血管的壓迫.顱內壓增高的產生原因有腫瘤體積的佔位效應,腦水腫,腦脊液循環的阻塞(在第三腦室腫瘤或后顱凹腫瘤中早期發生),硬腦膜靜脈竇的阻塞(特別是顱骨或硬膜外轉移性癌腫),或腦脊液吸收機制的阻礙(例如,見於腦膜的白血病或癌腫浸潤).罕見地,癌腫可以引起遠隔作用產生的神經障礙,稱為癌副綜合征(見下文).
腦腫瘤疾病的嚴重性取決於腫瘤的大小,定位,生長的速度以及組織學惡性程度的級別.非惡性腫瘤生長緩慢,細胞有絲分裂很少,無壞死,也無血管增殖.它們可以長得相當大而不引起癥狀,部分原因是因為沒有伴發的腦水腫.惡性腫瘤生長較為迅速,可以侵犯其他組織,但它們很少擴散到中樞神經系統範圍以外;它們通過局部不可遏制的生長而造成死亡.非惡性腫瘤因為體積太大或處於關鍵性部位而不能被全部切除者也可通過局部的生長導致死亡.從臨床角度來看,區別顱內腫瘤屬於惡性或非惡性的重要性不如對其他癌腫的鑒別,雖然惡性顱內腫瘤的預后一般都差.
顱內腫瘤檢查

  顱內腫瘤檢查

膠質瘤含有各種異質性的細胞.從染色體核型來看,每一種細胞類型的染色體組從近二倍體(2n)至亞四倍體或超四倍體(4n)都有,而且各種細胞類型的分佈在每一種腫瘤中也變動不定.在膠質瘤中已發現有許多的異常癌基因,但只有erbB癌基因(與表皮生長因子受體:EGFR有關)的數量有明顯的擴增.位於不同常染色體上的五個特殊的腫瘤抑制基因中任何一個的喪失可能造成腫瘤的進展性生長.最常見的異常是染色體17p上遺傳信息的喪失.位於染色體17上的p53腫瘤抑制基因時常失掉一個等位基因,雖然許多惡性膠質瘤並無p53突變.鼠雙微2(MDM2)是一種細胞蛋白質,它可以和p53形成複合體,在某些不具有p53突變的膠質瘤中它的數量有所擴增.10號染色體上的基因材料可能喪失,特別在多形成膠質細胞瘤中.
若干生長因子和它們的受體都與膠質瘤有關.在許多膠質瘤中,EGFR的表達都有異常(通常是擴增).轉化生長因子-α(TGF-α),與EGF有50%左右的同源性,在許多腫瘤中都有TGF-α的分泌,包括在高度惡性的膠質瘤中.TGF-β能抑制某些免疫反應,而這種抑制可能會對腫瘤的生長產生影響.血小板源生長因子(PDGF)配體或受體的異常表達可給予細胞一種選擇性的生長有利條件.在膠質瘤中,在離體與在體研究中都發現有PDGF配體與受體的異常表達.

6顱內腫瘤癥狀和體征

顱內腫瘤的一般性癥狀是由顱內壓增高所引起.可發生頭痛與嘔吐,精神狀態也起變化.昏沉,倦怠,精神遲鈍,性格改變,行為異常以及思維活動能力的障礙作為初發癥狀見於25%惡性腦腫瘤患者.在幼兒中,顱內壓的增高可使頭圍增大.在25%顱內腫瘤病例中可觀察到視神經乳頭水腫;但未見視乳頭水腫不能排除顱內腫瘤或
顱內腫瘤

  顱內腫瘤

顱內壓增高.體溫,血壓或脈搏,呼吸率的變化不常見,除非發生在瀕死前.可以出現局限性或全身性癲癇發作.癲癇發作在腦膜瘤與緩慢生長的星形細胞瘤和少突膠質瘤中要比在惡性膠質瘤中更為常見.
局灶性的臨床表現是由神經組織局部的破壞或受壓,或由內分泌功能的變化所引起,取決於腫瘤的定位.局限性癲癇發作的型式有助於腫瘤的定位診斷.
假性定位體征可出現在長時期顱內壓增高的情況下.它們包括單側或雙側外展神經受壓引起外直肌癱瘓,由於對側大腦腳受到小腦幕壓迫造成的與病變同在一側的偏癱,以及因對側大腦後動脈受壓而發生向病變同側的視野缺損.
腦疝綜合征的出現是由於腫瘤繼續擴大,將腦組織推進一些固定的顱內的空隙處;例如,大腦半球的內側部分可被推移至大腦鐮之下.經小腦幕腦疝是指腦組織經過小腦幕切跡的移位.在中央型腦疝中發生雙側性比較對稱的腦組織移位;在顳葉疝中則是不對稱的顳葉組織錐形體通過小腦幕切跡的移位.這兩種腦疝都對生命中樞所在的腦幹結構產生壓迫.中央型腦疝導致昏迷,中等大小並固定的瞳孔,呼吸改變,頭眼反射與前庭眼反射消失(在轉動頭部或外耳道灌注冷,熱水后不能引起眼球反射動作的出現),以及雙側性運動癱瘓,伴去大腦強直或鬆弛性癱瘓.顳葉疝可引起早期出現的動眼神經癱瘓(同側瞳孔擴大,對光反射消失伴外眼肌癱瘓),再加上中央型腦疝的臨床表現.較少見地,小腦扁桃體可被迫推移通過枕骨大孔,引起突然的呼吸與心跳停止.
中醫文獻中無本病完整專篇記載,散見於「嘔吐」、「厥逆」、「真頭痛」、「頭風」、「中風」、「偏枯」各種病證的文獻中。
手術切除腫瘤是本病的最基本治療方法,但不能徹底根治,必須配合化療、放療、免疫治療、中醫治療、熱能治療。部分病人能獲得長期緩解。

7顱內腫瘤分類

顱內腫瘤的分類曾提出多種多樣的方法,各家意見不一,在此參照1992年WHO 分類和1998年北京神經外科研究所分類介紹如下:
腦膜的腫瘤
包括各類腦膜瘤、腦膜肉瘤。
垂體前葉腫瘤
包括嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜鹼性腺瘤、混合性腺瘤。近年來根據有無內分也功能分為功能性和非功能性腫瘤。
血管性腫瘤
包括血管網狀細胞瘤(又稱血管母細胞瘤)。
鄰近組織侵人到顱內的腫瘤
包括頸靜脈球瘤、圓柱細胞瘤、軟骨及軟骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入顱內的腫瘤。
分佈部位
顱內腫瘤發生於大腦半球的機會最多,其後依次為蝶鞍區、小腦(包括小腦蚓
部)、橋小腦角、腦室內、腦幹。位於小腦幕以上的腫瘤如顱前窩、顱中窩、大腦
半球、鞍區、側腦室及第三腦室內的腫瘤總稱為幕上腫瘤。位於小腦幕以下的腫瘤
如小腦半球、小腦蚓部、第四腦室內、橋小腦角、橋延腦等處的腫瘤總稱為幕下腫
瘤。成人及1歲以下嬰兒的顱內腫瘤以幕上瘤居多數,1~12歲兒童的顱內腫瘤以幕
下者居多。但不同的腫瘤各有它的好發部位。
擴散途徑
有兩種轉移形式:
①種植性轉移。脫落的瘤細胞被腦脊液帶至遠處或沉積於腦室外壁或腦池內,
以後發展為轉移灶。室管膜母細胞瘤、髓母細胞瘤、顱內胚生殖細胞瘤、脈絡叢乳
突狀瘤等常可發生這樣的轉移。
②顱外轉移。很少見,主要原因是因為顱內缺乏向顱外轉移的淋巴道。但隨著
顱內腫瘤手術機會的增加,瘤細胞與顱外的淋巴管道接觸的機會增多,顱外轉移的
病例日益增多。除手術是顱外轉移的重要條件外,浸潤性腫瘤如穿越硬腦膜而侵入
顱外軟組織時亦可發生自發的顱外遠處轉移。較多見的有膠質瘤、腦膜瘤、顱內原
發肉瘤等。全身各處都可發生轉移灶,但最多見的為肺及胸膜(佔33%),后依次
為頸及縱隔淋巴結(22%)、肝(14%)、脊柱及骨髂系統(9%)、腎(6%),其他
較少見的轉移部位有心臟、卵巢、子宮、膀胱、腮腺、甲狀腺、胸腺、腎上腺、胃
、結腸、頭皮、腹膜等。
腫瘤的級別與轉移的發生沒有明顯的相關性,這可能與惡性程度較高的腫瘤病
例生存期較短有關。
免疫生物學及生物化學
(1)免疫生物學
瘤細胞膜上的多種特殊變化都具有抗原性,能引起腦內網狀內皮細胞產生抗體
。採用免疫生物學技術已能對顱內腫瘤的各種抗原抗體進行檢測,以提高臨床診斷
與治療的效果。常用的檢測方法有:
1)免疫熒光素染色法:能對厚度為5~6μm的腫瘤冰凍切片內的抗原清楚顯示
並提示它的濃度、分佈等。其不足之處為:①組織塊必須在冷凍的條件下保存良好
;②染色后細胞的結構顯示不夠清楚,使形態學的描述有困難;③熒光的顯示時間
短,需要用照相來作記錄。
2)免疫酶標技術:此法靈敏度高、可靠、簡便,並可重複,為目前神經病理
學中應用最廣泛的組織化學檢測技術。
3)抗膠原纖維酸性蛋白血清(anti-CFAPs)試驗:膠質纖維酸性蛋白是各種
星形膠質細胞,不管是正常的還是病理的,最具特殊性的中間纖維蛋白質。凡
GFAP試驗呈陽性的即可確認它是來源於星形膠質細胞。
4)S-100蛋白測定:S-100蛋白具有多種蛋白質的抗原特性。用抗S-100蛋白
血清來檢測神經上皮源性腫瘤的特殊標記物未能取得滿意的效果,但檢測到S-100
蛋白對區別神經源性腫瘤與未分化的神經鞘瘤及神經軸以外的惡性梭形細胞瘤,仍
有相當價值。
5)髓磷脂鹼性蛋白(MBP)檢測:MBP是一種特殊的膜蛋白質,位於膜的胞漿
一側,是由少枝膠質細胞產生並維持的。用PAP技術檢測MBP以確認及核實少枝膠質
瘤的工作正在試驗中。
6)神經絲蛋白(NFP)檢測:NFP有3種,分別命名為68KdNFs、145 KdNFs及
200 KdNFs。用它們的單克隆抗體可檢測周圍神經原腫瘤,包括神經母細胞瘤、神
經節瘤及嗜鉻細胞瘤。
7)神經元特異烯醇化酶(NSE)檢測:NSE又稱14-3-2蛋白,是神經原胞漿內
的一種酶蛋白,能加強糖酵解的過程。其抗體血清對標記胚胎期的神經原及鑒別周
圍神經的神經母細胞瘤、黑素瘤及神經內分泌腫瘤有一定價值,但由於NSE在其他
腫瘤中也有,故用以診斷中樞神經上皮源性腫瘤已不可能。
8)甲胎蛋白(AFP):AFP由肝的間質細胞、卵黃囊及人胚胎的消化道內合成
。人血清正常值<50μg/L。在肝癌、胚胎癌(如絨癌)中大量增高。在胰、胃、
結腸、肺癌中亦可增高。
9)人絨毛膜促性腺激素(HCG)測定:HCG通常見於孕婦中,如果非妊娠婦女
或男子血清HCG增高,同時腫瘤免疫化學反應呈陽性,提示有顱內絨癌或混合性生
殖細胞瘤的可能。
10)因子Ⅷ抗原檢測:因子Ⅷ是一種血漿糖蛋白,由血管內膜細胞及巨核細
胞合成。應用此抗原的免疫組化技術診斷顱內血管性腫瘤及肉瘤是有可能的。
(2)生物化學
在顱內腫瘤中常見的生化改變有:
①瘤組織內DNA含量增加,增量可達2~8倍。用流式細胞儀可測定並描繪出DNA
含量的直方圖。
②由於顱內腫瘤的氧化代謝較低,故腦內的細胞色素氧化酶的含量減少。其他
與能量代謝有關的化合物如磷肌酸、三磷酸腺苷、單磷酸腺苷等亦均減少。
③溶菌體酶活力增加,但這一變化在膠質增生與膠質瘤中都可出現,是非特異
性的。
④β-葡萄糖醛酸酶的活力增高,表示腫瘤為惡性的可能性大,因在正常腦組
織中此酶多以結合形式存在,而在惡性膠質瘤中才有遊離狀態。凡有細胞分裂、死
亡、組織壞死等情況時都可有此變化。
⑤磷酸二脂酶活力增高,見於中胚層腦腫瘤中。
⑥脂類包括糖脂、磷脂、膽固醇等在膠質細胞瘤中都可減少。
⑦腦脊液中24-脫氫膽固醇(desmosterol,DS)的濃度超過100μg/L具有診斷
膠質母細胞瘤及少枝膠質瘤的意義。因DS是膽固醇的前身,如給病人連續口服
Triparanol5d以抑制膽固醇的合成,然後作腰穿測定DS量即可診斷,正確率約75%
⑧腦脊液中穀草轉胺酶(GOT)、乳酸脫氫酶(LDH)在惡性膠質瘤及轉移癌中
,均有所增高。
⑨尿中兒茶酚氨的代謝產物如高香草酸(HVA)、香草扁桃酸(VNA)的量能反
映血中兒茶酚氨量,對診斷神經母細胞瘤、神經節瘤有幫助,唯一的鑒別情況是嗜
鉻細胞瘤。

8顱內腫瘤發病機理

顱內腫瘤為佔位性病變,可引起顱內壓增高,其癥狀的出現早晚取決於:①腫
瘤生長的部位。顱后窩及中線的腫瘤因容易引起靜脈竇血液迴流及腦脊液循環的障
礙,癥狀的出現較早。②腫瘤生長的速度。惡性腫瘤因生長快,癥狀的出現亦較早
。③伴同的腦水腫程度。明顯時,癥狀的出現就早。④病人的全身情況。妊娠、毒
血症、呼吸道感染、顱腦損傷等情況下都能使顱內壓增高症早日出現。
顱內腫瘤所引起的局灶癥狀是由於腫瘤的壓迫、浸潤和破壞作用所引起的。如
腫瘤擠壓血管,使局部血供發生障礙而引起癥狀,則只要治療及時,血供得以恢復,
癥狀即可逐漸逆轉。這種癥狀稱之為「生理性障礙」。如腫瘤侵犯神經組織使之
毀壞而引起的癥狀,雖將腫瘤切除癥狀也難以逆轉,這種症稱之為「解剖性障礙」。
擴張性生長的腫瘤以產生前一種癥狀為多見,浸潤性生長的腫瘤以產生后一種癥狀為多見。
顱內腫瘤所引起的最早局灶性癥狀大多提示腦組織直接受腫瘤影響的部位,因
此具有較大的定位診斷的價值。病變晚期當顱內壓增高癥狀已經出現,這時由於腦
組織的移位,重要血管或神經受到牽拉或推移,這時所出現的癥狀就不再具有定位
診斷的價值。臨床上應特別注意識別。

9顱內腫瘤臨床表現

男性患者多於女性,男女之比為1.2~1.5:1。顱內腫瘤的起病有多種形式,一
般以緩慢進行性神經功能障礙的形式為主,如視力的進行性障礙、各種感覺運動的
障礙等。但亦可表現為突發的抽搐或進行性的顱內壓增高癥狀。較少見的為卒中樣
發作,多半是由於腫瘤的突然出血、壞死或囊性變所造成。
顱內腫瘤的主要表現有兩大類:
(1)顱內壓增高的癥狀
有逐漸加劇的間歇性頭痛,以清晨從睡眠中醒來及晚間出現較多。部位多數在
兩顳,可涉及枕后及眼眶部。咳嗽、使力、噴嚏、俯身、低頭等活動時頭痛加重。
頭痛劇烈時可伴有嘔吐,常呈噴射性,嚴重者不能進食,食后即吐,可因此影響病
人的營養狀況。視乳頭水腫為顱內壓增高的客觀體征,如存在則有較大診斷價值。
除此以外,顱內壓增高還可引起兩眼外展神經麻痹、復視、視力減退、黑蒙、頭暈
、猝倒、意識障礙等。
(2)局灶癥狀
取決於腫瘤所在的部位,可出現各種各樣的癥狀及綜合征,這裡只能將各部位
腦腫瘤所產生的較常見的臨床表現作一簡單的介紹。
中央區腫瘤:包括額葉的中央前回及頂葉的中央后回及其相鄰部位。有對側的
中樞性面癱、單癱或偏癱及偏感覺障礙。優勢側半球受累可出現運動性失語。如有
癲癇發作,以全身性發作較多,發作后抽搐肢體可有短暫癱瘓,稱為Todd麻痹。
額葉腫瘤:主要表現為精神癥狀,如淡漠、不關心周圍事務、情緒欣快、無主
動性。記憶力、注意力、理解力和判斷力衰退,智力減退,不注意自身整潔,大小
便常不自知。典型病例有強握反射及摸索動作。癲癇發作亦以全身性為多見。優勢
半球有運動性失語及失寫。額底部病變可引起嗅覺喪失及視力減退。
頂葉腫瘤:感覺障礙為主,以定位感覺及辨別感覺障礙為特徵。病人用手摸不
能辨別物體的形態、大小、重量、質地。肢體的位置感覺亦減退或消失,因而可能
有感覺性共濟失調征。優勢側病變可有計算不能、失讀、失寫,自體失認及方向位
置等的定向能力喪失。病人因而時常迷路。癲癇發作時常以感覺癥狀為先兆。腫瘤
累及頂葉旁中央小葉時,可有雙側下肢痙攣性癱及尿瀦留。
顳葉腫瘤:可有對側同向性象限盲或偏盲。優勢側病變有感覺性失語,癲癇發
作以精神運動性發作為特徵。有幻嗅、幻聽、幻想、似曾相識感及夢境狀態等先兆。
枕葉腫瘤:亦有幻視,常以簡單的形象、閃光或顏色為主。有對側同向性偏盲,
但中心視野常保留。優勢側病變可有視覺失認、失讀及視力變大或變小等症。
島葉腫瘤:主要表現為內臟反應,如打呃、噁心、腹部不適、流涎、胸悶、「
氣往上沖」及血管運動性反應等。
胼胝體腫瘤:以進行性痴獃為特徵。胼胝體中部的腫瘤因侵犯兩側運動感覺皮
質而有雙側運動感覺障礙,下肢重於上肢。胼胝體後部的腫瘤可因壓迫四疊體而引
起與松果體區相似的癥狀,有雙側瞳孔不等、光反應及調節反應消失、兩眼同向上
視不能等,稱之為Parinaud綜合征。由於腦導水管容易被,腦積水及顱內壓增高症
狀亦較易出現。
第三腦室腫瘤:主要表現為間歇性顱內壓增高的癥狀,與頭部的某種位置有密
切的關係。當頭部處於這一位置時,可突然發病,有劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙甚
至昏迷,伴有面潮紅、出汗等植物神經癥狀,有時可導致呼吸聚停而死亡。也可表
現為兩下肢突然失去肌張力而跌倒,但意識保持清醒。改變頭部位置可使癥狀緩解。
腫瘤侵及第三腦室底時可有嗜睡、尿崩、肥胖、生殖功能減退等。部分病人有早
熟現象。
第四腦室腫瘤:癥狀較不明顯,早期嘔吐症較突出。阻塞第四腦室出口時可引
起腦積水表現。
側腦室腫瘤:癥狀隱襲,以ICP增高癥狀為主。病人意識淡漠、嗜睡、記憶衰
退,甚至出現痴獃。情緒易激動,有精神癥狀,以迫害觀念、譫妄及各種幻覺雜有
內分泌方面的癥狀。女性有月經失調、多尿、肥胖等,男性則以性慾減退為主。涉
及丘腦腹外側部時可有主觀感覺障礙、輕偏癱等。涉及丘腦內側部時有智力下降。
晚期有ICP增高癥狀。部分病人有震顫、手足徐動及舞動症。但典型的丘腦性自發
疼痛甚為罕見。
底節腫瘤:主要癥狀為主觀上的感覺障礙,早期可有輕偏癱、肌張力增高、
震顫、舞動、手足徐動等。共濟失調及眼球震顫亦常見。癲癇的發生見於20%的病
例,以失神經性小發作為常見。精神癥狀有痴獃、記憶力減退等,約見於25%的病
例。
腦幹腫瘤:特點是出現交叉性麻痹,即病側的顱神經麻痹和對側的偏癱。①中
腦腫瘤如位於底部,有對側的痙攣性偏癱及偏感覺障礙,病側的動眼神經麻痹(
Weber綜合征)。中腦頂蓋部的腫瘤可引起粗大的震顫動作、舞蹈動作及Magnus位
置性反射(當將頭部轉向一側,該側的上肢屈曲,下肢伸直;如將頭部轉向對側,
則對側的肢體出現上述姿勢)。腫瘤位於中腦四疊體時可引起Parinaud綜合征。②
橋腦腫瘤產生病側的周圍性面癱及外展神經麻痹、復視、對側偏癱等。如腫瘤涉及
三叉中腦束,可有病例面部感覺減退、角膜反射遲鈍或消失、咀嚼無力等。如腫瘤
偏於外側,可有自發的水平或垂直性眼震。晚期可有雙側共濟失調征。③延腦腫瘤
以嘔吐及呃逆為突出癥狀。病例有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經麻痹癥狀,表現為咽喉反
射消失、吞咽有嗆咳、軟齶麻痹、懸雍垂偏向對側、喉音嘶啞,病列舌肌萎縮伴隨
有舌肌纖維顫動,對側偏癱。
小腦半球腫瘤:有患側肢體協調動作障礙,語音不清,眼球震顫,肢體肌張力
明顯減少,腱反射遲鈍,行走時步態蹣跚,易向患側傾倒等。
小腦蚓部腫瘤:有步態不穩(鴨步),逐漸發展至行走不能。站立時向後傾倒。
肢體的協調動作障礙常不明顯。如引起第四腦室阻塞,則出現顱內壓增高及腦積
水癥狀。
橋小腦角腫瘤:有眩暈、患側耳鳴、進行性聽力減退以至耳聾。患側三叉及面
神經相繼部分癱瘓,眼球震顫及病側有小腦征。晚期有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等顱神經麻痹及
顱內壓增高癥狀。
鞍內及鞍上區腫瘤:早期癥狀是內分泌失調,女性以停經、泌乳、不育、肥胖
等癥狀為主,男性以性功能減退、毛髮脫落、皮下脂肪增多為主。腫瘤擴展至鞍上
時可有雙顳側偏盲以及雙眼先後失明。眼底見視神經乳頭呈原發性萎縮。生長激素
腺瘤有垂體功能亢進癥狀(巨人症或肢端肥大症),但視力的影響不如泌乳素腺瘤
明顯。
鞍旁及斜坡腫瘤:早期癥狀為外展或三叉神經的單神經麻痹,表現為復視,病
側眼球內轉、面部感覺減退。稍後可出現顱內壓增高及錐體束征。

10顱內腫瘤診斷與鑒別診斷

有上述癥狀,眼底檢查發現有視乳頭水腫,應即考慮有顱內腫瘤可能。可選擇
性地作一些檢查來肯定或排除顱內腫瘤的診斷。
①電檢查:包括腦電圖及腦電地形圖描記,腦誘發電位記錄。
②神經放射學檢查:包括頭顱X線平片、各種腦血管造影、腦造影、腦室造影
等。自CT及MRI較普遍應用於臨床以來,除腦血管造影外其他的造影檢查已很少應
用。
③放射性核素腦掃描:對大腦半球表面、血供較豐富的腫瘤如腦膜瘤、惡性膠
質瘤等有較高的診斷率。但由於核素製劑藥箱的供應限制及解剖定位上不夠精確,
限制了它在臨床上的應用。
④CT掃描:各顱內腫瘤可產生不同的X線衰減度,從而在圖象上出現不同密度
的病灶區。密度減低區可見於腦水腫區、腫瘤囊變、軟化或低密度的腫瘤;密度增
高可見於腫瘤質地較密、出血、鈣化等。另外腦室系統的變形、移位亦要提示腫瘤
的位置。注射造影劑后可使病灶的對比度得到加強,稱為增強CT,更有利於腦腫瘤
的定位診斷。
⑤MRI:能顯示人體組織的解剖結構圖象及組織系列化方面的改變,因而比CT
能提供更多有關病變的信息。近年來採用順磁性物質(釓化合物Gd-DTPA)作靜脈
注射能增強圖象的分辯力,對提高診斷效果有幫助。
顱內腫瘤須與下列情況進行鑒別
1)視神經乳頭炎:可誤認為視乳頭水腫而需予以區別。視乳頭炎充血比視乳
頭水腫明顯,乳頭的隆起一般不超過3個屈光度,較早就有視力障礙,可與視乳頭
水腫區別。
2)腦蛛網膜炎:可因顱內壓增高、腦局灶性癥狀及視力減退而與顱內腫瘤混
淆。但腦蛛網膜炎的病程長,可多年保持不變。如病程中有感染及中毒等病史則區
別不難。困難病例可作成象學檢查來鑒別。
3)癲癇:為顱內腫瘤的常見癥狀之一,故需與特發性癲癇作鑒別。後者起病
較早,很少於20歲以後發病,沒有顱內壓增高癥狀及局灶性體征。腦電圖中可見癇
性放電。但對不典型病例應作成象檢查來鑒別。
4)腦積水:小兒顱內腫瘤常引起繼發性腦積水,應與小兒先天性腦積水作區
別。先天性腦積水起病早,絕大多數在2歲以前,而顱內腫瘤2歲以下發病者少見。
先天性腦積水病孩病程長、智力發育障礙明顯,而一般營養狀良好。
5)內耳性眩暈:需與橋小腦角及小腦的腫瘤相鑒別。內耳性眩暈沒有其他顱
神經如面神經、三叉神經等癥狀,顱骨X線片中內耳孔不擴大,腦脊液中蛋白質含
量不增高,因而鑒別不難。
6)腦血管意外:卒中型顱內腫瘤常有突發偏癱、失語等情況,易與腦血管意
外混淆,但後者的年齡較大,有高血壓史,無前驅癥狀。對疑難病例可作成象學檢
查來鑒別。
7)慢性硬腦膜下血腫:有顱內壓增高癥狀、意識進行性障礙及偏癱等,與顱
內腫瘤癥狀相似。但病史中有外傷史,癥狀發展慢且輕。成象檢查可予鑒別。
8)腦寄生蟲病:有腦血吸蟲病、腦囊蟲病、腦肺吸蟲病、腦包蟲病等。病人
都有抽搐與顱高壓癥狀。病史中有與感染源接觸史。大便檢查、蟲卵孵化、痰液檢
查能發現有寄生蟲卵。如有皮下結節,活檢有助於診斷。血清及腦脊液的補體結合
試驗、皮膚反應試驗在囊蟲及肺吸蟲病例中可呈陽性結果。
9)假顱內腫瘤:病人都有顱內壓增高癥狀但沒有局灶性癥狀。腦脊液檢查正常,
病程進展緩慢,腰穿放液后常可有明顯好轉。有自發病情緩解期,但可複發。各種
成象檢查都未能發現有腫瘤存在。

11顱內腫瘤康復護理

患者發作時,家屬或其他人要讓病人卧在軟的床墊上,床的一側靠牆,另一側用木架保護,以免跌傷。及時解開領口,放鬆褲帶,用竹筷或牙刷柄卷以手帕塞於病人口角內的上下齒之間;病人假牙應取出,頭偏向一側,注意使分泌物、嘔吐物排出。若癲癇持續發作,要立即送醫院急救。
飲食指導
加強營養,進食高熱量、高蛋白、高維生素、清淡、易消化、富含粗纖維、高營養的食物,少量多餐。忌食辛辣、油膩、刺激性食物。多吃青菜、水果,保持大便通暢。大便乾燥者,按結腸行走方向按摩,刺激腸蠕動,必要時給予四磨湯口服液及緩瀉劑。
病情觀察
頭痛顱內腫瘤患者常出現定位性頭痛;慢性顱內壓增高的患者,可有頻繁嘔吐而無明顯頭痛;急性顱內壓增高的患者,頭痛劇烈;如劇烈頭痛伴頻繁嘔吐和煩躁,常是腦疝的前期癥狀。
嘔吐患者出現嘔吐,應注意區別是顱內壓增高所致還是治療所致,前者常無噁心感,為突然出現噴射狀嘔吐,多在劇烈頭痛時發生,嘔吐後頭痛減輕,後者常有噁心感,為非噴射狀嘔吐。
瞳孔顱內壓增高早期,多是雙側瞳孔縮小,然後進行性擴大,對光反射遲鈍或消失;一側瞳孔縮小或散大,對光反射遲鈍或消失,對側肢體癱瘓,去大腦僵直示腦疝形成;雙側瞳孔大小不等或忽大忽小,可能是腦疝的早期癥狀。
意識急性顱內壓增高,患者出現嗜睡、遲鈍,逐漸至昏迷;慢性顱內壓增高患者,隨著病情發展可出現淡漠和獃滯。
生命體征注意觀察生命體征 顱內壓緩慢增高時,生命體征無多大變化。顱內壓升高早期血壓升高,脈搏徐緩,呼吸變慢,可有中樞性發熱;後期呼吸淺、促、不規則,脈搏逐漸變弱,體溫、血壓下降。
減壓區張力手術后顱內腫瘤放療患者,應觀察其減壓區的張力,顱內壓增高時,減壓區變硬,甚至可膨出。
出院指導
加強營養,保持情緒穩定,注意休息,保持睡眠充足,適當的肢體鍛煉,有肢體功能障礙者,應被動活動肢體,防止肌肉萎縮。不能單獨外出,不宜攀高、騎車、游泳,出院1~2個月定期複查,以了解病情變化。

12顱內腫瘤治療

手術切除腫瘤是本病最基本治療方法,但離徹底根治尚有較大距離,為此必須
加用其他輔助治療以提高療效。現將各種治療簡要介紹如下:
(1)手術治療
由於顯微外科技術的發展已使手術的適應徵有所擴大,手術的病殘率有所減少,
全切除率有所提高。但仍有部分病例由於涉及重要結構或位於特殊部位,無法進
行手術切除。對於這種病列可採用姑息性手術,如腦脊液分流術、顱減壓術等,以
暫時緩解增高的顱內壓,為其他輔助治療創造較好的條件。
(2)放射治療
適用於各種膠質瘤、垂體腺瘤、胚細胞瘤、脊索瘤及部分轉移瘤的治療。加用
放射敏化劑如BduR或胸腺素可提高放療效果。高壓氧治療及熱療亦有放射增強作用。
採用聚焦大劑量放射(放射外科或γ-刀治療)近年來亦取得重大進展,對直徑
不超過2cm的腫瘤,只需一次照射即可獲得基本治癒。
(3)化學治療
近年來雖有不少抗癌新葯問世,但由於神經中樞有血腦屏障存在,很多藥物未
能進入腦內而歸於無效。近年來發現經頸動脈注射高滲溶液能使血腦屏障開放
2~12h,利用這技術可擴大化療的範圍及療效。目前認為對顱內腫瘤有使用價值的
藥物有:
1)亞硝基脲藥物
2)鬼臼噻吩甙(VM26):是鬼臼毒的半合成衍生物,脂溶性,能通過血腦屏
障,為最新的廣譜抗癌劑。毒性較小,無蓄積作用。
3)甲基苄肼(PCB)能通過血腦屏障,對惡性膠質瘤有效,但毒性較大,對神
經系統及骨髓影響較大。常與CCNU等葯聯合應用。
4)其他化療藥物:有:①羥基脲(HU):為一种放射增敏劑,常與上述藥物
聯用。②順氯氨鉑(DDP):對胚胎生殖細胞源性腫瘤及分泌甲胎蛋白的腫瘤有效。
③阿黴素(ADM):對顱內腫瘤的療效未肯定,常與CCNU及VM26聯用。④長春新鹼(
VCR)一般均與其他藥物聯用。
近年來的趨向是聯合化療,由多種抗癌藥組成序列化療,以增加化療的效果。
序列化療的原則是各藥物必須無交叉毒性反應,其作用能覆蓋整個細胞周期,有相
互協同作用。
(4)免疫治療
應用免疫增強劑及免疫苗治療顱內惡性腫瘤因療效不佳現已放棄。用淋巴因子
(lymphokine)---一種從激活的淋巴細胞中提取的可溶性物質,可調節及抑制免
疫細胞的活力;以及thymosinα-1---一種T淋巴細胞中提取的低分子肽,能使免疫
缺陷的T細胞恢復其功能,治療腦腫瘤,效果均不肯定。
近年來又發現用白介素-2(IL-2)及α-干擾素(α-IFN)可使病人的自然殺
傷細胞的活力增加;但有85%治療病人有中樞神經毒性癥狀,表現有嗜睡、記憶喪
失、神志錯亂等,停葯后恢復。另外,顱內腫瘤的單克隆抗體(McAB)結合的化學
製劑,組成生物導彈,可較正確地將藥物帶至腫瘤細胞,增加腫瘤細胞的殺滅,減
少正常組織損害,均將為腦腫瘤的治療開闢新的途徑。
5)光動力學治療(photodynamic therapy,PDT)
用醋酸及硫酸處理過的血卟啉衍生物(HPD)不僅可通過血腦屏障,而且很容
易進入瘤細胞內,其積貯量較正常組織細胞大5~20倍,時間可長達48h。在此時間
內如用紅色光譜(一般選用氬激光)照射瘤床,則含有光敏物質的瘤細胞因發生光
物理反應而被殺死。但臨床試用以後,尚難以肯定它的療效,有待繼續研究試用。
(6)熱能治療
腫瘤細胞對熱能較正常細胞為敏感。當溫度升高至42~43℃時,腫瘤細胞即可
被殺死。加溫可採用微波或射頻電流。高熱治療與放療及化療合用能取得更好的臨
床效果。
(7)對症療法
適用於定位診斷尚未明確或術后的病人,目的在於減輕病人的癥狀及暫時降低
顱內壓。可根據病人的癥狀選用針對性藥物,不再贅述。

13驗方偏方

驗方:顱內腫瘤湯:夏枯草30g,海藻30g,石見穿30g,野菊花30g,生牡蠣30g,昆布15g,赤芍15g,桃仁9g,白芷9g;生南星9g,蜈蚣9g,留行子12g,蜂房12g,全蠍6g,天龍片15片。每日1劑,煎2次分服。天龍片分3次隨湯藥分服。
偏萬:難姜散:老薑、雄黃各100g。先將老薑刷去泥沙(不洗),除去叉枝,用小刀挖一小洞,掏空中心,四壁僅留0.5cm厚,填裝入雄黃粉,以挖出的姜渣封口,置陳瓦上用木炭火焙烤7~8小時,至呈金黃色,脆而不焦為度,離火放冷,研細,過80目篩,剩餘姜渣一併焙乾后研細,拌入粉內,即得。
治法:外用。取安慶膏藥以微火烘乾,均勻地撒上雄姜散,可按瘤塊,痛點,穴位三結合原則選定貼敷部位,隔日換藥一次。

14治療原則

1、對症治療主要針對顱內壓增高,如應用脫水藥物降低顱壓;對癲癇發作者應用抗癲癇藥物等。因腫瘤位於要害部位,無法施行手術切除,而藥物治療效果不好時,可行腦脊液分流術、顳肌下減壓術、枕肌下減壓術或去骨瓣減壓術等姑息性手術。
2、病因治療:①主要是手術切除腫瘤,手術切除的原則是:凡良性腫瘤應力爭全切除以達到治癒的效果;凡惡性腫瘤或位於重要功能區的良性腫瘤,應根據病人情況和技術條件予以大部切除或部分切除,以達到減壓為目的。②凡惡性腫瘤或未能全切除而對放射線敏感的良性腫瘤,術后均應進行放射治療。③惡性腫瘤,特別是膠質瘤和轉移瘤,術后除放射治療外,尚可通過不同途徑和方式給予化學藥物治療,簡稱化療。為提高惡性顱內腫瘤手術后的效果和延長病人生存期,應用放療、化療、免疫治療,中醫治療等統稱為顱內腫瘤的綜合性治療。
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預防
顱內腫瘤應該如何預防?本症尚未明確確切的發病病因,參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險,預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌症在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,「環境因素」,「生活方式」即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇製作的食品,活動的習慣和社會關係等。2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人只要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。提高免疫系統功能最重要的是:飲食... 更多>>
檢查
顱內腫瘤應該做哪些檢查?腰穿檢查對有視盤水腫的患兒應列為禁忌,可誘發腦疝,小兒哭鬧時測壓常不準確,腦瘤患兒腦脊液「白細胞」可增高,但應與脫落的腫瘤細胞鑒別,蛋白增高而糖及氯化物多正常,這與炎症反應不同。1.顱骨X線平片了解有無顱內壓增高征(顱縫分離及指壓跡增多等)及有無異常鈣化斑(多見於顱咽管瘤和少枝膠質瘤)。2.腦血管造影腫瘤有佔位效應時可見血管移位;血供豐富的腫瘤可見腫瘤異常染色。3.電子計算機斷層掃描(CT)不僅可以精確定位,尚可了解腫瘤大小,囊實性,有無鈣化,血運是否豐富及瘤周水腫情況等。4.磁共振成像(MRI)具有更鮮明的對比度和較好的解剖背景,對中線和后顱凹腫瘤顯示尤為清晰,但對鈣化和骨質顯示不如CT。
併發症
顱內腫瘤可以併發哪些疾病?局部癥狀因腫瘤的部位和大小而異,接近中央前後回的大腦半球腫瘤可有對側肢體力弱或偏癱;影響到語言中樞可有運動性或感覺性失語;鞍區腫瘤可有視神經原發性萎縮及視力,視野改變;腫瘤影響垂體-視丘下部可有生長發育紊亂,肥胖或消瘦,多飲多尿及體溫調節障礙;幕下腫瘤多有步態不穩,眼球震顫,肌張力及腱反射減退;腦幹腫瘤則有腦神經損害及對側錐體束征;松果體腫瘤則有眼球上視困難和性早熟等,常併發癲癇,腦疝等。
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