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顱內黑色素瘤

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顱內黑色素瘤,是一種較為少見的顱內惡性腫瘤。臨床病程進展迅速,惡性程度較高診斷治療非常困難。

1 顱內黑色素瘤 -流行病學

顱內黑色素瘤的血運豐富,易侵犯血管病引起瘤內出血和廣泛血性播散轉移,預后極差。體表惡性黑色素瘤的發病率大約是1.8/10萬,約半數可向顱內轉移,成為繼發性顱內黑色素瘤。原發性顱內黑色素瘤更為少見。王銳等報道25例顱內黑色素瘤占同期顱內腫瘤的0.4%,而原發性顱內黑色素瘤僅佔3例。Humphery統計795例兒童顱內腫瘤,原發性顱內黑色素瘤僅佔1例羅世祺等報告北京天壇醫院1955~1989年收治兒童原發性顱內黑色素瘤6例,僅占同期顱內腫瘤的0.3%。

顱內黑色素瘤顱內黑色素瘤病理圖
顱內黑色素瘤的發病年齡報告不一原發性顱內黑色素瘤一般較年幼,以青壯年以下為主,而繼發性顱內黑色素瘤可發生於任何年齡性別的發生率統計均不一致。多數文獻報告男性多於女性。

黑色素細胞瘤可由表皮黑色素細胞,痣細胞或真皮成黑色素細胞組成。腫瘤起源於外胚葉的神經嵴,黑色素細胞位於表皮層與基底細胞間排列,細胞產生色素后,通過樹狀突將黑色素顆粒輸送到基底細胞和毛髮內。

正常黑色素細胞瘤變的真正原因尚不清楚,與下列因素可能有關:
1.良性黑色素斑塊  即黑痣,其中交界痣最易惡變,混合痣較少,而內皮痣則極少惡變。但頭皮黑色素瘤多數並非黑痣轉變而來故有人認為顱內黑色素瘤不完全與黑痣有關。

2.陽光和紫外線照射  頭皮黑色素瘤多見於曝光部位,根據以色列統計,農業工人的年發病率15.4/10萬較城市者高,居住在沿海地區的居民則比居住在山區者高。20世紀80年代以來黑色素瘤發病率增長1倍以上,估計與大氣臭氧層破壞以及皮膚受到紫外線過度照射有關。

3.種族  白人比有色人種發病率高,如美國白種人的年發病率高達42/10萬,而黑人僅為0.8/10萬。

4.其他  遺傳外傷、慢性機械刺激等因素,也可為致病因素。

2 顱內黑色素瘤 -病因

顱內黑色素瘤顱腦結構圖
體表惡性黑色素瘤多發於皮膚、黏膜、視網膜等處向顱內轉移而成為繼發性顱內黑色素瘤,也存在原發性顱內黑色素瘤,但很少見。

發病機制:

顱內黑色素瘤細胞多存在於腦底部及各腦皮層的溝裂處。原發性顱內黑色素瘤來源於軟腦膜黑色素小泡或蛛網膜黑色素細胞,經腦膜擴散並向腦實質內蔓延,採取直接種植或血性轉移等形式。腦內瘤灶常呈多發性,廣泛分佈於腦膜、蛛網膜、腦皮層及皮層下區。顱內轉移性黑色素瘤則隨血流分佈。以腦內病變為主,也可同時發生腦膜轉移嚴重的顱內黑色素瘤可波及全部中樞神經系統。高度惡性者甚至可侵犯顱骨及脊髓組織。腫瘤組織也可浸潤和侵蝕腦表面血管導致廣泛蛛網膜下腔出血。

單純病理組織學檢查很難確定顱內黑色素瘤為原發性或繼發性。因兩者在組織形態學上基本一致。腫瘤呈灰黑色因腫瘤部位不同形態不一。腦內腫瘤常呈結節狀,界線尚清,腦膜或近皮層的腫瘤呈瀰漫或地毯狀。若近顱底常包繞周圍腦神經,造成多發性腦神經損害,侵及脊髓者常伴有相應節段的脊髓神經根癥狀。顯微鏡檢查可見瘤細胞呈梭形或多角形,胞核呈圓形或卵圓形,常被色素掩蓋或擠向一側,很少有核分裂現象。胞質內有顆粒狀或塊狀的黑色素,瘤細胞無一定排列方式,在蛛網膜下腔聚集成堆,或沿血管向外延伸顱內黑色素瘤無論在組織發生、形態及生物學行為等方面,均難與黑色素型腦膜瘤相區別。

3 顱內黑色素瘤 -臨床表現

依據腫瘤所在部位、形態、大小及數目不同,臨床表現亦不同。

1.顱內壓增高癥狀  表現為頭痛,呈進行性加重,伴噁心、嘔吐、視盤水腫。

2.神經系統損害定位癥狀  腫瘤發生於腦實質內或侵入腦室內可發生偏癱、失語、偏盲、癲癇、精神癥狀等。發生於脊髓可出現相應脊髓節段感覺、運動障礙。

3.蛛網膜下腔出血或腫瘤卒中癥狀  當腫瘤侵及血管時,可發生腫瘤內腦實質內或蛛網膜下腔出血。臨床上可出現突發性意識障礙、嘔吐,甚至發生腦疝。

4.其他  腫瘤位於顱底可侵及多組腦神經,出現多組腦神經損害。腫瘤代謝產物對軟腦膜或蛛網膜的刺激可產生蛛網膜炎或腦膜炎癥狀。蛛網膜炎性反應及腫瘤細胞在蛛網膜下腔擴散、聚集可引起腦積水,繼而出現顱內壓增高癥狀。

併發症:術后可能出現顱內壓增高、昏迷、腦疝,主要原因為腦水腫、顱內血腫及腦積水。術中操作粗糙,牽拉過重,術野暴露時間過長,損傷大動脈、靜脈或失血過多均易導致術後腦水腫的發生。顱內血腫的發生主要與止血不徹底,盲目止血及血壓波動不穩定有關如在術后12h內病情加重,首先應考慮顱內出血。腦室、腦池及其附近手術或顱后窩手術,直接或間接影響腦脊液循環,可發生腦積水,使病人術后顱內壓增高癥狀逐漸加重。

4 顱內黑色素瘤 -診斷

顱內黑色素瘤顱內黑色素瘤CT圖
由於顱內黑色素瘤生長快、病程短,常易誤診為蛛網膜炎、腦血管病、顱內膠質瘤及癲癇等。臨床上凡病程短,顱內壓增高癥狀發展快,CT及MRI檢查明顯佔位效應體表或內臟有黑色素瘤手術史,應想到顱內黑色素瘤的可能性。術中發現腫瘤區域的硬腦膜、腦組織或腫瘤呈黑色病變,為診斷顱內黑色素瘤的可靠依據。但術前很難達到定性診斷。不過較公認的診斷原發性顱內黑色素瘤的先決條件是:①皮膚及眼球未發現黑色素瘤;②上述部位以前未作過黑色素瘤手術;③內臟無黑色素瘤轉移。

鑒別診斷:

1.顱內膠質瘤  與顱內黑色素瘤在臨床上相似,極易誤診。CT及MRI有明顯佔位效應及大片水腫帶。在MRI掃描中,病變呈均勻的短T1和短T2信號為黑色素瘤的特徵性表現。

2.腦血管病及自發性蛛網膜下腔出血  部分顱內黑色素瘤由於生長迅速,發生瘤卒中性出血。腫瘤組織也可侵及腦表面血管導致蛛網膜下腔出血。CT及MRI掃描可以鑒別。兒童自發性蛛網膜下腔出血除考慮顱內先天性血管畸形外,還應考慮顱內黑色素瘤伴出血的可能性。

5 顱內黑色素瘤 -檢查

腰椎穿刺腦壓常偏高腦脊液中蛋白細胞數均不同程度增高。如腫瘤侵及血管引起出血時,腦脊液常為血性。

其它輔助檢查:

1.腦血管造影  顱內黑色素瘤的血運豐富,易侵及血管壁引起瘤內出血和廣泛血性轉移。腦血管造影可見豐富的腫瘤循環和染色有較高診斷價值。

2.CT掃描  可顯示腫瘤的部位、大小、數目和範圍,但診斷特異性較差。CT掃描病灶多表現為高密度影,少數也可為等密度或低密度影,增強掃描呈均勻或非均勻性強化。

3.MRI  對顱內黑色素瘤的診斷敏感性和特異性優於CT,典型MRI表現為短T1和短T2信號,少數不典型MRI表現為短T1和長T2或等T1等T2信號,這取決於瘤中順磁性黑色素含量和分佈及瘤內出血灶內順磁正鐵血紅蛋白含量的多少。

6 顱內黑色素瘤 -治療

顱內黑色素瘤顱內黑色素瘤CT圖
由於顱內黑色素瘤生長迅速,惡性程度極高,而且極易顱內種植轉移擴散及中樞神經系統轉移,治療較為困難大多數顱內黑色素瘤患者手術后存活可超過1年,而非手術治療存活期為5個月。因此手術治療仍為顱內黑色素瘤病人主要治療手段。

對有明顯顱內壓增高而CT或MRI有佔位效應者應該手術治療,必要時連同病變腦葉一併切除。術中應注意周圍腦組織的保護,以免腫瘤細胞擴散轉移。應盡量避免切入腦室以防腦室系統種植轉移對CT或MRI佔位效應不明顯,但顱內壓增高癥狀嚴重,腦室擴大者可行腦室-腹腔分流術以緩解顱內高壓,但在腦室穿刺時應盡量避開腫瘤區域,以防腦室或腹腔種植轉移採用手術切除腫瘤后配合放療和化療方法,對延長病人生命起到了積極作用。有人採用免疫治療亦取得了可喜的結果。

由於顱內黑色素瘤惡性程度高,界限有時欠清,且極易種植轉移故手術后複發很難避免術中注意保護周圍腦組織,用棉片將腫瘤區與其他部位特別是腦脊液通道隔開,沖洗液及時吸去防止外溢可減少腫瘤細胞擴散種植的機會。在非重要功能域盡量爭取將腫瘤全切。對可能發生腫瘤或碎塊漂散種植者,術后及時作放射治療。

預后:顱內黑色素瘤惡性程度極高,預后不良。

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