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顱咽管瘤是指發生於顱咽管殘餘上皮細胞的腫瘤,是最常見的先天性腫瘤,約佔60%,占顱內腫瘤的5%—6%。為良性腫瘤,可見任何年齡,以兒童及青年多見,男女比例約為2:1。臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術治療為首選,年齡越小,越易全切,併發症越少,故早診早治是關鍵。

1臨床表現

1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損及視神經萎縮。
2.發育遲緩,性功能障礙,女性月經不調、閉經、不孕,男性性慾減退、陽萎。
3.體溫調節失常、多飲、多尿、消瘦、精神異常等。
4.向鄰近生長者可有偏癱、感覺減退等相應壓迫癥狀、體征。

2診斷鑒別

診斷依據
1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損、視神經萎縮。
2.體溫調節失常、尿崩、發育遲緩、性功能障礙。
3.內分泌學檢查異常:血清GH、LH、FSH、ACTH均減低。
4.頭顱X線攝片蝶鞍相示蝶鞍擴大或破壞,鞍內可有鈣化斑。頭顱電腦體層攝影見鞍內和/或鞍上低、等、高混雜密度病源。頭顱磁共振成像呈多種不同信號強度,實質性者T1加權圖像為等信號而T2加僅圖像為高信號。

3疾病治療

用藥原則
1.藥物對腫瘤無直接作用。
2.糾正腦水腫、降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主要葯,甚至可使用人血白蛋白。
3.注意電解質與體液平衡,術中補充失血。
4.有垂體功能低下者可行藥物替代治療,如甲狀腺素片、強的松、垂體後葉素等。
5.術后酌情用抗生素預防感染,可聯合用藥。
使用神經營養藥物促進腦細胞康復。
6.對症治療,處理併發症。
7.尿崩嚴重者,可使用長效尿崩停。
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