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食管重複畸形

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1 食管重複畸形 -概述

食管重複畸形(esophageal duplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態,呈球形或管狀的空腔結構。常被認為是前腸囊腫,約佔嬰兒縱隔內腫塊的30%,通常位於右後縱隔內。部分病例有頸椎或胸椎的畸形,腫物有附著物與硬脊膜相連,稱為脊索分裂綜合征,此時重複畸形稱為神經管原腸囊腫,由於患兒臨床癥狀複雜,病情變化大

2 食管重複畸形 -病因

(一)發病原因
在胚胎髮育過程中,上消化道從實性期進化到空泡階段時,其空泡化過程發生紊亂,未能與正常消化道融合,貫通,而最後在胸部形成單囊或多囊,且與食管密切相連,即成為食管重複畸形,如遺留單一的空泡,則形成圓形囊腫樣重複畸形,若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長,即形成管腔狀重複畸形。
(二)發病機制
1.病理形態 Smith等對氣管和食管的分離過程進行顯微攝影研究,注意到從食管或氣管胚基來源的少數細胞移位進入中胚葉組織中去,變為食管或者這些組織以外的肌肉外膜,如果上述細胞有極少數遺留下來並且繼續生長,通過內胚葉細胞的刺激作用,便可能形成某些畸形,而重複畸形的位置取決於這群細胞從原始胚基分離的遠近度,而移位上皮的形態不同,其形成畸形的類型不同。
在病理解剖上,重複畸形一般有2個食管腔,畸形管內膜多為異位胃黏膜,有時可見少量胰腺組織,胃黏膜分泌胃酸,常致消化性潰瘍,出血,囊壁中層為平滑肌,外層是漿膜層,囊腫亦可和食管共壁,不易分開,無漿膜。
2.病理分型 根據囊腫形態及病理特點,臨床分以下幾種類型:
(1)單一囊腫型:臨床多見,形態不一,但整體結構為一大囊。
(2)多發囊腫型:縱隔脊柱前緣或兩旁有多個孤立的囊腫,有的亦可發生在前縱隔。
(3)管腔型:位於胸部的食管囊腫下段呈一細管道,穿過膈肌入腹腔與腸道交通。
(4)胸,腹多段重複型:除胸部有食管囊腫外,腹腔腸管亦可間隔發生多段重複畸形。
(5)憩室型:極少見。

3 食管重複畸形 -治療

食管重複畸形需要早期手術,多數病例可經胸將腫物完整切除。少數與氣管或縱隔器官相連,勉強剝離可造成損傷者,可行黏膜剝離或袋形縫合術。囊腫穿破與肺交通者同時行肺切除術。合併脊椎內神經管原腸囊腫者,應同時切除。但術前、術中應注意下述幾種情況:
1.凡手術前有嚴重呼吸困難或吞咽困難者,應先行囊腫穿刺抽液減壓,待一般情況改善後再手術。
2.術中發現囊腫與腹腔相通時,應先探明情況(用橡皮導尿管),如為盲端,爭取一併切除。如與腸管相通(可注入亞甲藍溶液證實),切除有困難者,亦可先切除胸部囊腫,延期切除腹腔重複段。
3.術中要警惕多發囊腫的存在。因囊腫互相擠壓,往往外邊囊腫切除后,原相鄰受壓的另一囊腫壁尚處於癟縮狀態,不易察覺,以致造成術后又有囊腫出現。必要時,可在術中對可疑腫物穿刺造影,術中攝片,以免漏診。
4.術中注意囊液性質,以鑒別內向性脊膜膨出症。
5.預防胸段乳糜管的損傷。術終清理創面后如發現有無色透明滲液時,應仔細尋找乳糜管,予以縫扎,以防止術后發生乳糜胸。

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