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骨化性肌炎為進行性骨質結構於肌肉、結締組織內沉積所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一種疾病。病因不清。一部分呈常染色體顯性遺傳。常見於兒童或青年。表現為畸特的先天性斜頸、扭轉和頸部肌肉腫脹、變硬,但多數不伴疼痛。全身肌肉均可累及。劇烈運動或外傷可引起肌肉破裂、出血和血腫形成,多數病人血腫吸收,但也可繼發肌肉僵硬和骨化形成,最終引起受累肌肉相應關節僵直和殘廢。

1臨床表現

本病常見於兒童或青年。表現為畸特的先天性斜頸、扭轉和頸部肌肉腫脹、變硬,但多數不伴疼痛。全身肌肉均可累及。根據在臨床上的特點可將本病分為Ⅳ期:
1.反應期
腫塊增大快,鈣化快,消腫快。外傷1~2個月,可達4~10cm。
2.活躍期
活躍期可表現為發熱、局部皮溫高、壓痛、質硬腫塊。
3.成熟期
成熟期出現殼狀骨性軟骨,恢復期停止生長,常在1年後堅硬的腫塊變小,甚至可完全消失,具有自限性
4.恢復期。

2檢查

X線檢查的特徵是受傷后不久可出現局限性腫快。傷后3~4周,在腫快內顯示毛狀緻密象,其臨近骨將顯示骨膜反應。傷后6~8周,病變邊緣部清楚地被緻密骨質所包繞,而具有新生骨的外貌。軟組織腫塊的核心部有時顯囊性變且逐漸擴大其內腔,到晚期而顯出類似蛋殼狀的囊腫。傷后5~6個月腫塊收縮,因而腫塊與鄰近的骨皮質和骨膜反應之間顯出X線透亮帶。

3診斷

根據臨床表現、檢查即可做出診斷。

4鑒別診斷

本病在晚期與關節滑膜軟骨瘤等含骨性腫瘤、進行性骨化性肌炎、截癱后軟組織鈣質沉積症相似,因而後期易誤診為骨化性腫瘤。需注意鑒別
1.關節、滑膜軟骨瘤等
X線平片很有價值,如對軟骨類腫瘤出現環形或弧形鈣化有助定性診斷,且鈣化越多,分佈越均勻,表明分化越好。 
2.進行性骨化性肌炎
遺傳性、從小起病,其他部位如頸、肩、臀多見,新灶、舊灶交替出現,預后不佳,多死於呼吸困難。 
3.截癱后軟組織鈣質沉積症
病史明確,常截癱或燒傷后6個月因長期卧床、血液淤滯導致血管鈣化。

5併發症

由於劇烈運動或外傷可引起肌肉破裂、出血和血腫形成,多數病人血腫吸收,但亦可繼發肌肉僵硬和骨化形成,最終引起受累肌肉相應關節僵直和殘廢。本病也可呈惡性,其侵襲性特點包括肌包膜、骨、神經血管束受侵、周圍或遠處轉移等。

6治療

1.早期(反應期)
局部軟組織出現腫塊,有時發熱,伴有疼痛,關節活動受限。X線攝片示軟組織內有不規則棉絮狀模糊或關節周圍雲霧狀的鈣化陰影。以肘關節骨化性肌炎為例,在前臂伸屈肌、肱二頭肌及肱三頭肌近肘關節處採用輕柔適中的撫、摸、揉、推、彈、撥等手法以松解剝離肌腱、腱膜及肌肉的粘連。其後術者一手持患肢腕部,一手持肘關節上中部,輕微持續牽引,再持患肢腕部輕柔地做肘關節無痛下的內收、外展和前後屈伸方向的抖動及環轉手法。切忌手法粗暴及對局部腫塊和關節囊行按摩刺激,更忌對肘關節用力拔伸牽引,硬性內翻、外翻及前後屈伸。手法治療期間同時配合局部薰洗並指導病人行無痛或稍痛下肘關節主動活動功能鍛煉。
2.中期(活躍期)
發熱,局部皮溫高,壓痛,質硬腫塊,局部腫塊因逐漸骨化較前增大明顯,肌肉僵硬萎縮,關節疼痛不明顯,關節功能活動障礙。X線攝片示腫物周圍花邊狀新骨大量生成,界限清楚,經過一段時間后,腫物停止發展並有所縮小,而形成較為緻密的骨化性團塊。可給予患肢依照早期手法按摩。然後,術者一手持患肢肘關節近端,一手持患肢前臂中部,柔和稍用力逐漸被動屈伸肘關節,常常可聽到骨化性肌炎斷裂聲及粘連撕裂聲,此時肘關節的被動活動可達到基本正常範圍。如遇骨性阻擋,切忌強行被動屈伸,以免再次發生骨折,應待骨化組織逐漸成熟及局限后,行手術治療。手法治療后,局部薰洗治療,並指導病人在疼痛可耐受情況下,行肘關節以主動活動為主,被動活動為輔的功能鍛煉。
3.晚期(骨化期)
局部無疼痛,肌肉僵硬萎縮嚴重,關節強直在某一體位或僅有輕微的活動度。X線攝片示,出現殼狀骨性軟骨,骨化範圍局限,骨化明顯緻密。行手術切除骨化組織及關節松解術。用肘外側切口,在肱骨外髁嵴部分別向肘前及肘后剝離,顯露骨化組織后將其切除並徹底松解粘連組織,閉合切口前應松止血帶仔細止血,放置負壓引流。術后經3 周制動,進行關節主動活動以免再發生粘連。待刀口癒合拆線后,行中藥熏洗治療。
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診斷
骨化性肌炎容易與哪些疾病混淆?本病在晚期與關節滑膜軟骨瘤等含骨性腫瘤,進行性骨化性肌炎,截癱后軟組織鈣質沉積症相似,因而後期易誤診為骨化性腫瘤,需注意鑒別:①關節,滑膜軟骨瘤等,X 線平片很有價值,如對軟骨類腫瘤出現環形或弧形鈣化有助定性診斷,且鈣化越多,分佈越均勻,表明分化越好。②進行性骨化性肌炎:遺傳性,從小起病,其他部位如頸,肩,臀多見,新灶,舊灶交替出現,預后不佳,多死於呼吸困難。③截癱后軟組織鈣質沉積症:病史明確,常截癱或燒傷后6 個月因長期卧床,血液淤滯導致血管鈣化。

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