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骨纖維異樣增殖症

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骨纖維異樣增殖症是骨骼發育障礙,骨組織逐漸被增生的纖維組織替代的一種骨性病損,又稱骨纖維結構不良或骨纖維發育異常。

1 骨纖維異樣增殖症 -流行病學

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本病女性較為多見,男女之比為1:2~3。發病多種10歲左右,但就診常在青年期,合併內分泌紊亂者3~4歲發病,甚至在初生后即有癥狀。骨纖維異樣增殖症可以發生在任何骨骼,有單發,也有多發,可波及一骨,也可累及多骨。單發性骨病損多位於股骨、脛骨、肋骨或頜面骨。病變多局限在肋骨的一段或長骨的干骺端,也有廣泛侵犯者。多發性病例常偏一側肢體,發病部位以股骨、脛骨、腓骨和骨盆較多,雙側受累者並不對稱。上肢有病損者往往同時見於顱骨。軀幹的病損可波及數根肋骨和椎體及其附件。肋骨常不限於一側。肢體的骨纖維異樣增殖症以一側上下肢為主,而對側僅有個別骨受累,也可同時波及顱骨、肋骨或骨盆。

2 骨纖維異樣增殖症 -發病原因

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骨纖維異樣增殖症的確切病因仍不清楚,尚無一致意見。有以下兩種學說:
1.內分泌異常  本病常伴有內分泌障礙如陰道出血、性早熟等,有時還伴有糖尿病或甲狀腺功能亢進,故推測本病可能與內分泌紊亂有關。
2.骨的發育異常  Reed認為本病是骨小梁停留在編織骨階段,不能形成成熟的骨小梁;Lichtenstein和Jaffe也認為本病是骨的發育異常,其原因可能是成骨性間充質細胞活性受阻。
本病的纖維母細胞鹼性磷酸酶陽性且骨母細胞可移行,偶見向軟骨分化,故推測這些纖維母細胞可能為前骨母細胞或功能不活躍的骨母細胞。本病可能為成骨過程中前骨母細胞向骨母細胞分化過程受阻所致。

3 骨纖維異樣增殖症 -癥狀及體征

最常見的癥狀是骨病損。病損癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關。年齡越輕,癥狀越重。大多數早期病例可存在多年而無癥狀,繼而出現疼痛,功能障礙,弓狀畸形或病理性骨折。常發生病理性骨折,有些病例以此為首發癥狀,其特點是常有輕度外傷為誘因引起,骨折部疼痛、腫脹、功能障礙,但很少移位,絕大多數可在制動后癒合。於表淺骨骼的病變常出現畸形或腫塊,如顏面不對稱,上顎突起,類似獅面孔。有時引起眼球突出,肋骨和脊椎骨受累時,表現胸部不對稱,局限性突起。四肢長骨受侵時,呈膨脹彎曲畸形。掌跖骨受侵者,肢端隆起。深部的病損一般很難早期發現。
皮膚色素沉著也是較多見的體征,其特點是散在腰、臀、大腿等處,偏患側且以中線為界。呈點狀或片狀深黃色或黃棕色皮斑,有時很淺,不隆起,邊緣呈齒狀,不規則,大小不等,但組織結構與正常皮膚相似。
性早熟僅發生在少數骨骼受損較嚴重的病例。絕大多數為女性。女性表現為陰道出血,但不是月經。嚴重者有3~4月即出現。第二性徵出現較早,外陰變大,乳房發育較早,腋毛和陰毛過早出現。偶見智力減低和其他內分泌癥狀。半側多骨廣泛病變,皮膚色素沉著並性早熟者,稱為Albright綜合症。

4 骨纖維異樣增殖症 -X線表現

病變位於髓腔呈膨脹性溶骨性改變,為磨沙玻璃狀,有時伴囊狀陰影,可見不規則的鈣化,皮質變薄,厚薄不一,可彎曲表形,病變周圍界限清楚,無骨膜反應。單發性病灶分局限性和廣泛性兩種:局限性病變限於一處,位於長骨幹者常發生在干骺端,廣泛性常侵犯長骨的一端或大部分。多發性侵犯數骨者,常侵犯鄰近數骨。各骨病變呈不同表現,髂骨病變為較大的多囊性溶骨,內有骨紋理,四肢長骨為髓腔寬窄不勻,皮質骨變薄而擴張,髓腔內正常骨紋理消失,呈磨沙玻璃樣變,有的部分有囊狀改變,常併發骨彎曲變形及病理骨折,但移位較少。

5 骨纖維異樣增殖症 -病理

1.肉眼觀察  病損一般呈膨脹性,外有完整包膜,病理表現在不同病例或同一病例不同病灶內成分不同而異,有的呈灰紅色,質地柔軟,有的呈灰白色,質地堅韌。有的有沙粒感,有的堅如象牙骨。有的含有數量不等的透明軟骨,也有的為囊樣變,囊內含有漿液,血液等不同成分的內容物,外為纖維組織膜。
2.鏡下所見  病損內的基本改變為正常的骨髓組織被增生的纖維組織替代,在纖維結締組織內有化生的骨組織。骨小梁呈纖維骨或編織骨,其基質內的纖維排列紊亂而無定向。一般的病損外緣無成骨細胞包繞,僅在發展快的病損內,編織骨周邊有排列成行的成骨細胞。病損內有的可見粘液變性,多核巨細胞或軟骨島。有的部位有破骨細胞活動。

6 骨纖維異樣增殖症 -鑒別診斷

1.孤立性骨囊腫  該病多發生在20歲以下者。病損開始於骨幹與骨骺相鄰近的部位,而後隨骨骼的成長漸移向骨幹,呈中心性對稱性膨脹改變;病損透明度較明顯;大體標本為單房骨殼,很薄,內有不完整骨嵴,骨壁上有一層灰白色或紅褐色纖維薄膜,內容物為透明液體;鏡下所見內膜為纖維結締組織,血管較豐富,陳舊性可有肉芽、血塊、鈣化點,有時可見骨樣組織或骨小梁。
2.孤立性內生軟骨瘤  內生軟骨瘤常見與足、手小骨多發病變,X線片上常見不規則的弧形、環形及半環形的不規則鈣化。剖面為硬而有光澤的淺藍白色組織,間有骨化組織或粘液樣組織。鏡下為分葉的玻璃樣軟骨,內有鈣化或纖維骨化組織。
3.骨巨細胞瘤  該瘤絕大多數為單發病變,位於骨端,呈明顯膨脹,單純溶骨性改變,周圍無明顯硬化環。截面見骨腔多屬偏心位,充滿暗紅色或黃色脆弱組織和散在陳舊積血。鏡下為豐富的血管網,充滿形狀一致的梭形細胞和散在的多核細胞。
4.甲狀旁腺功能亢進  此病可引起廣泛的骨質改變,畸形明顯。全身骨質脫鈣,無骨新生或硬化。主要病理改變是骨吸收和纖維瘢痕形成,其內有出血現象,亦有纖細的骨樣組織和骨小梁形成。血清鈣增高,血清磷降低,尿中鈣磷均增加。

7 骨纖維異樣增殖症 -治療

單發病灶行刮除或切除植骨術。畸形嚴重者,則行截骨矯正合病灶刮除術,但複發率較高。本病不宜做放療,因為放療易引起惡化。

8 骨纖維異樣增殖症 -參考資料

[1] 民眾健康網 http://bone.mz16.cn/guzhongliu/xianweiyiyangzengzhizheng/20081013/85663.html
[2] 月光軟體 http://www.moon-soft.com/program/bbs/readelite511847.htm
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