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高黏滯綜合征

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高黏滯綜合征是MM患者中一組較為少見的特殊臨床表現,國內報道其發生率為3.2歸釧,國外報道發生率也<7%。MM患者血清M蛋白含量明顯增加,這些異常的單克隆Ig可以包裹紅細胞,減低紅細胞表面負電荷的相互斥力,導致紅細胞聚集。這兩方面因素造成血液黏滯度和血流阻力增加,當血清黏度超過4cp時,可以造成顯著的血流淤滯和微循環障礙,導致組織缺氧,毛細血管壁損害、通透性增加,引起一系列臨床癥狀,稱為高黏微循環障礙滯綜合征。

1 高黏滯綜合征 -簡介

  高黏滯綜合征是MM患者中一組較為少見的特殊臨床表現,國內報道其發生率為3.2歸釧,國外報道發生率也<7%。MM患者血清M蛋白含量明顯增加,這些異常的單克隆Ig可以包裹紅細胞,減低紅細胞表面負電荷的相互斥力,導致紅細胞聚集。這兩方面因素造成血液黏滯度和血流阻力增加,當血清黏度超過4cp時,可以造成顯著的血流淤滯和微循環障礙,導致組織缺氧,毛細血管壁損害、通透性增加,引起一系列臨床癥狀,稱為高黏微循環障礙滯綜合征。

2 高黏滯綜合征 -臨床表現

  ①視力下降:眼底檢查可見眼底血管呈「臘腸樣」改變,視乳頭水腫、滲出和出血。

  ②神經系統癥狀:表現為頭痛、頭暈、嗜睡、痴獃、木僵甚至昏迷等。這些臨床表尹是由於血流阻力增加造成腦血管閉塞所致。也有部分患者出現繼發性的梗死後出血。一些小血管的閉塞性改變可以造成進展性周圍神經病變和脊髓病變,並導致相應的臨床癥狀。

  ③出血癥狀:多表現為口腔、鼻腔和皮膚黏膜的出血。回充血性心力衰竭:是由於血流阻力增加和血漿容量增加兩方面因素所致,表現為呼吸困難、不能平卧、雙下肢水腫和肝脾腫大等。

  ⑤皮膚改變:包括雷諾征、網狀青紫、可觸性紫癜、指紋狀梗死和周圍性壞疽等。這是由於少數MM患者分泌的單克隆M蛋白為冷球蛋白,在環境溫度降低時發生凝集變性,引起肢端小動脈痙攣或閉塞,導致局部缺血性改變。

  ⑥其他非特異性癥狀包括虛弱、疲乏和食慾減退等。一般地,當血清黏滯度在2~4cp時,罕有患者出現高黏滯綜合征表現。大多數患者瓦血清黏滯度超過6--7cp時才表現出典型的臨床癥狀。

3 高黏滯綜合征 -分型

  高黏滯綜合征最常見於巨球蛋白血症(IgM型單克隆M蛋白),但也可見於IgA和IgG型MM。IgM分子量大,形狀不對稱,並有聚集傾向,最易導致高黏滯綜合征。IgA和IgG:也易形成多聚體。但有報道,κ輕鏈型MM也可以罕見地合併該綜合征。

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