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黃斑變性(AMD)是一種累及視網膜黃斑的變性眼疾,以黃斑區出現退行變,眼底出現玻璃膜疣、黃斑區色素紊亂,嚴重者黃斑區出血,水腫,滲出並有瘢痕形成為主要表現。臨床分乾性和濕性兩種。無特效治療手段。

1 黃斑變性 -簡介

黃斑變性黃斑變性

黃斑變性是一種累及視網膜黃斑的變性眼疾。黃斑是視網膜中最重要的部位,直徑僅有1.5毫米,控制人體白天所有的視力,主管視力和中心視野。黃斑區的視神經細胞一旦被破壞,視力便永久受損,因此,由黃斑變性導致的失明比白內障等致盲疾病更為嚴重。黃斑變性通常是高齡退化的自然結果,隨著年齡增加,視網膜組織退化,變薄,引起黃斑功能下降。

全世界大約2500萬-3000萬人患此病。在西方國家,黃斑變性是造成50歲以上人群失明的主要原因,在美國黃斑變性導致的失明比青光眼、白內障和糖尿性視網膜病變這三種常見病致盲人數總和還要多。在中國,50歲以上人群中,每5個人就有1人出現黃斑部病變,它已經取代白內障,成老年人失明的第一誘因。據統計,中國60-69歲的老年人發病率為6.04%-11.19%。隨著中國人口老齡化的加快,該病有明顯的上升趨勢,但是一般人對黃斑變性的認識與關注卻不夠。

黃斑部疾病的高發人群主要有:老年人、高度近視者、由炎症等引起的特發性患者。研究發現,一眼患有黃斑變性的患者,5年內另外一隻眼發展為年齡相關性黃斑變性的幾率為40%。55%―88%的年齡相關性黃斑變性患者在70歲後進展為「法定盲」。

2 黃斑變性 -疾病原因

黃斑變性黃斑變性

截至2012年,醫學界對黃斑變性的病因尚不完全清楚,一般認為,黃斑病可由遺傳性病變、老年性改變、炎症性病變所引起,也可受其他眼底病變的累及。 

導致黃斑病變的原因主要有:

年齡

年齡越大,患病率越高,80歲以上的老年人有40%會出現黃斑變性。

遺傳

遺傳性黃斑病變可有家族遺傳史,發病年齡從幼兒期至老年期,但最常見於青少年期起病。

環境

吸煙和長時間在強紫外線環境中工作會導致黃斑變性。2011年,英國眼科專家對17項關於老年黃斑病變紀錄進行了綜合研究,發現吸煙可導致老年時失明,而老年黃斑病變是導致失明的主要原因。

飲食

為不確定因素。

其他疾病誘發

1、由黃斑變性引起的黃斑疾病如黃斑部玻璃膜疣,老年黃斑變性及高度近視黃斑病變等黃斑疾病;

2、由眼底病引起的黃斑疾病,如黃斑水腫,黃斑囊樣變性,黃斑部視網膜下新生血管膜、黃斑裂孔、黃斑前膜等黃斑疾病;

3、由視網膜脈絡膜炎性病或血管疾病引發的黃斑病變所致的黃斑疾病;

4、糖尿病、高血壓、低血壓、腎炎、妊娠、皮肌炎、白血病、急性胰腺炎、麻疹等全身病引起的黃斑病變;

5、由眼底腫瘤、眼外傷、眼手術,藥物及甲醇中毒等引起黃斑病變造成黃斑疾病。

3 黃斑變性 -發病機制

黃斑變性黃斑變性

黃斑變性具體發病機制尚未完全清楚,一般認為,老年性黃斑變性的病理機制主要為黃斑區結構的衰老性改變。表現為視網膜色素上皮細胞對視細胞外界盤膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盤膜殘餘小體瀦留於基底部細胞原漿中,並向細胞外排出,形成玻璃膜疣,繼發病理改變后,導致黃斑變性發生。

有學者提出視桿細胞易感性的學說:正常的黃斑由以視錐細胞為主的中心凹區及視桿細胞為主的旁中心凹區組成。視桿細胞密度最高的是離中心凹4~6ram區域,視桿細胞與視錐細胞的變性是老齡化與老年黃斑變性的基本特點。在黃斑大致正常的供體眼,其中心凹視錐細胞的數量基本穩定,而視桿細胞成年後則減少3O。組織病理學檢查發現在早期老年黃斑變性視桿細胞持續減少。

其中減少最多的是離中心凹1~3mm(距注視點3.5~1O度)處,在滲出型老年黃斑變性的盤狀瘢痕上發現大量的視錐細胞,而視桿細胞因為視網膜下色素上皮細胞的沉積物而急劇減少。最近通過對老年人及早期老年黃斑變性患者研究,顯示其暗視敏感度比明視敏感度下降更明顯,在RPE/Bruch』s膜複合體發生病變前,光感受器已經發生了變性和減少,心理物理學及組織病理學檢查都發現了這種視桿細胞比視錐細胞的易感性。

有關視網膜色素變性的研究提示視桿細胞產生的一種可擴散物質影響視錐細胞的存活。雖然其具體機理不清楚,但提示老年黃斑變性中心凹旁觀桿細胞選擇性易損性可能是其新的發病機制。患者在同一臨床階段視桿細胞與視錐細胞系統具有不同丟失表現.也說明老年黃斑變性是具有異因同效機理的一組病症。

4 黃斑變性 -病理改變

疾病表現疾病表現
萎縮性黃斑部變性

萎縮性亦稱乾性或非滲出性。雙眼常同期發病且同步發展。與老年性遺傳性黃斑部變性(即Haab病)的臨床經過及表現相同,是否為同一種病,由於兩者均發生於老年人,家系調查困難,不易確定。本型的特點為進行性色素上皮萎縮,臨床分成兩期:

1、早期(萎縮前期preatrophic stage):

中心視力輕度損害,甚至在相當長時間內保持正常或接近正常。視野可以檢出5~10°中央盤狀比較暗點,用青、黃色視標更易檢出。180°線靜態視野檢查兩側各5~10°處視敏感下降。Amsler方格表檢查常為陽性。偶有大視或小視症。

檢眼鏡下,黃斑部有比較密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片狀。在玻璃膜疣之間,雜有點片狀色素脫色斑色素沉著,外觀呈椒鹽樣。此種病損以中心窩為中心,逐漸向四周檢查,可見邊緣無明確界線。部分病例整個黃斑部暗污,裂隙燈顯微鏡加前置鏡作光切面檢查,可見微微隆起及其周圍有紅色光暈(燈籠現象lantern phenomenon)。提示色素上層存在淺脫離,此期熒光斑點並很快加強。在靜脈期開始后一分鐘以內強度最大,之後大多與背景熒光一致,迅速減弱並逐漸消失。少數病例,當背景熒光消退後仍可見到熒光遮蔽。有色素上皮層淺脫離的病例在造影初期已出現圓形或類圓形熒光斑,中期加強,晚期逐漸消退。熒光斑不擴大,說明色素上皮層下無新生血管,或雖有而纖細,不足以顯影(隱蔽性新生血管)。

2、晚期(萎縮期atrophic stage):

中心視力嚴重損害,有虛性絕對性中央暗點。檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜疣及大片淺灰色萎縮區。萎縮區境界變得清楚,其內散布有椒鹽樣斑點,亦可見到金屬樣反光(beaten bronze appearance)。熒光造影早期萎縮區即顯強熒光,並隨背景熒光減弱、消失而同步消退。整個造影過程熒光斑不擴大,提示為色素上皮萎縮所致的透見熒光。但有的病例,在萎縮區內強熒光斑與弱熒光斑同時出現,說明色素上皮萎縮之外,尚有脈絡膜毛細血管萎縮和閉塞。萎縮性變性發病緩慢,病程冗長。早期與晚期之間漸次移行,很難截然分開。加之個體差異較大,所以自早期進入晚期時間長短不一,但雙眼眼底的病變程度基本對稱。

滲出性黃斑變性

滲出性亦稱濕性,即Kuhnt-Junius所稱的老年性盤狀黃斑部變性(senile disciform macular degeneration)。本型的特點是色素上皮層下有活躍的新生血管,從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變。臨床上分三期。

1、早期(盤狀變性前期predisciform stage):

中心視力明顯下降,其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽性。與病灶相應處能檢出中央比較暗點。

檢眼鏡下黃斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以軟性為主並相互融合。同時不定期可見到色素斑和脫色斑,有的色素斑環繞於玻璃膜疣周圍呈輪暈狀,中心窩反光暗淡或消失。此時熒光造影:玻璃膜疣及色素脫失處早期顯現熒光,其增強、減弱、消失與背景熒光同步。有些病例,在背景熒光消失后仍留有強熒光斑,說明有兩種情況:一是玻璃膜疣著色;二是色素上皮層下存在新生血管。二者的區分:前者在整個過程中熒光斑擴大,後者反之。

2、中期(突變期evolutionary stage):

此期主要特徵為黃斑部由於新生血管滲漏,形成色素上皮層和/或神經上皮層漿液或/和出血性脫離。視力急劇下降。檢眼鏡下除前述早期改變外,加上範圍較為廣泛、色澤暗污的圓形或類圓型病灶,並微微隆起,使整個病變區呈灰暗的斑駁狀。有的病例還雜音有暗紅色出血斑。裂隙燈顯微鏡加前置鏡光切面檢查,可見色素上的皮層下或/和神經上皮層下的漿液性滲出。出血位置亦同。

病變進一步發展,在視網膜深層出現黃白色滲出。滲出有的為均勻一致的斑塊;有的為濃淡不一的簇狀斑點;有的位於病灶內;有的圍繞於病灶邊緣,呈不規則環狀或眉月狀(Coats反應)。出血嚴重時,可導致色素上皮下或神經上皮暗紅色乃至灰褐色血腫;有時波及神經纖維層而見有火焰狀出血斑;亦可穿透內境界膜進入玻璃體,形成玻璃體積血。熒光造影早期,病灶區見斑駁狀熒光,並迅即出現花邊形或車輪狀熒光,提示有活躍的新生血管存在。之後,熒光不斷擴散增強,大約至靜脈期或稍後,整個脫離腔內充滿熒光,輪廓比較清楚者為色素上皮脫離;反之則為神經上皮脫離。此種脫離腔內的強熒光在背景熒光消失后仍持續存在。脫離腔內的熒光一般是均勻一致的,但當伴有色素增生或出血時,則有相應處的熒光遮蔽。新生血管破裂嚴重而形成前述檢眼鏡下所見的血腫者,出現大片熒光遮蔽。造影後期,此種熒光遮蔽區內有時可出現1~2個逐漸增強擴大的熒光斑點(稱為熱點—hot spot)證明視網膜下新生血管的存在。

3、晚期(修復期reparative stage):

滲出和出血逐漸收並為瘢痕組織所替代。此時視力進一步損害。眼底檢查見有略略隆起的協團塊狀或形成不規則的白色斑塊(血腫吸收過程中呈紅黃色)。斑塊位於視網膜血管下方。在斑塊表面或其邊緣往往可見出血斑及色素斑。在部分病例,當出血及滲出被瘢痕所替代之後,病變並不就此結束,而在瘢痕邊緣處出現新的新生血管,再度經歷滲出、出血、吸收、瘢痕的過程。如此反覆,使瘢痕進一步擴大。因此,這類患者的長期追蹤觀察是十分必要的。該期熒光造影所見,淺色的瘢痕呈假熒光;色素增生處熒光遮蔽;如瘢痕邊緣或瘢痕間有新生血管及滲出、出血,則有逐漸擴大增強的熒光斑。滲出性老年黃斑部變性雙眼先後發病,相隔時間一般不超過五年。

5 黃斑變性 -臨床表現

早期癥狀並不明顯,很多已經患病的人都認為只是視力的自然衰退而已,並沒有引起足夠的重視。黃斑病變早期階段最明顯的癥狀就是視力下降,看近處或者看遠處都模糊,尤其會對門框、窗戶等有直線的格狀圖像產生視覺變形,視野中心還會有黑影或閃光感等。由於癥狀進展緩慢,也很容易被忽視。因此,老年人可以自測的方法是:在家中單眼交替看窗棱、門框,以對比兩隻眼的視物狀態,如發現異常,應及時去醫院檢查。黃斑病變繼續發展,會引起中心視力(中心視力是指日常活動所必需的視力,如閱讀、駕駛、看時間等)急劇下降,嚴重者最終會失明。黃斑部疾病的自然病程為,3個月內視力下降3行,2年內會有60%的患者失明。

6 黃斑變性 -診斷要點

診斷治療診斷治療
一般診斷

1、發病年齡在45歲以上,年齡越大,發病率越高,雙眼先後發病,為老年人視力障礙的主要眼病之一。

2、中心視力緩慢下降,可有視物變形,眼前有注視性暗影,最終中心視力喪失。周邊視力存在。

眼底檢查

1、乾性型:早期可見黃斑區色素紊亂,中心凹反光不清,有散在的玻璃疣。發病晚期,黃斑部可有金屬樣反光,視網膜色素上皮萎縮呈地圖狀,可見囊樣變性。

2、濕性型:多有融合的邊界不清的玻璃疣,黃斑有暗黑色圖形,或不規則的病灶,隆起範圍可在1-3個PD,大量視網膜下出血,可進入玻璃體內,形成玻璃體出血晚期病變區呈灰白色瘢痕。

3、眼底熒光血管造影,呈現透見熒光時,表現視網膜色素上皮萎縮,色素沉著處可有遮蔽熒光,早期有花邊狀或網狀新生血管,後期有熒光素滲漏(濕性型)。

7 黃斑變性 -疾病治療

黃斑病變具有不可逆性,治癒有很大的困難。現有的治療只能改善病情,提高視力。現代眼科界研究出許多新的治療手段,均未被廣泛認可而不成熟。

2012年1月,國際上唯一被證實對黃斑病變治療有效果的藥物已經完成在中國的三期臨床試驗,正在進行上市前的審批流程,預計在2012年3月之前就可以正式上市。這一新治療是根據病情在玻璃體腔內注射Ranibizumab,連續注射3個月,之後進入維持期,在此期間每個月對患者進行一次複查。如果患者的視力下降5個字母以上,則再次給予Ranibizumab治療。國外的研究表明,上述治療方案可使視力提高的效果持續兩年之久。

8 黃斑變性 -預防

黃斑變性黃斑變性

1、注意生活調養    

患本病後應注重適當休息,避免身體過勞。少用目力,避免視力疲勞。保持睡眠充足,有失眠或神經衰弱者,應每晚給予安定或眠而通。夜間疼痛較重者,睡前可口服去痛片。盡量不吸煙、少飲用烈性酒。 

2、注重飲食結構    

飲食上應選擇營養豐富、富含蛋白質、維生素且易於消化的食物。多食用富含維生素C、E、A及胡蘿蔔素的蔬菜與水果。補充維生素含量高的飲食可能減弱對黃斑的光照毒性,增強視網膜對自由基的防護作用,限制或減輕對視網膜黃斑組織細胞的分子損傷。經常保持大便通暢。對一些有刺激性的食物或興奮性的食品,如辣椒、生蔥、生蒜及咖啡等,應當儘可能少用或不用。 

3、補充抗氧化劑    

本病發生與視網膜組織慢性光蓄積中毒有一定關係,動物模擬光損害結果已經揭示了大量還原型抗壞血酸(維生素C)被氧化的事實,以及在這一病理損害過程中光所起的重要作用。因此給本病服用具有抗氧化特性的維生素E與C,可作為羥基清除劑防止自由基對視網膜黃斑細胞的損害,起到組織營養劑的作用。因此除了注重飲食攝入,還應按醫囑加量服用一些與病情有關的抗氧化劑。 

4、補充微量元素    

微量元素作為多種金屬酶在視網膜等的代謝中起著重要作用。鋅在食物里的含量很少,採用口服硫酸鋅製劑治療因玻璃膜疣致視力不同程度減退的患者,可延緩視力損害。用量為葡萄糖酸鋅每次70毫克, 一日2次。 

5、注重防護光損傷    

長期反覆光照后,黃斑部對光的損傷易感性增加,尤其波長為400~500納米的藍光,能夠產生較強的光毒性作用,是本病的一個危險因素。因此要提倡對光損傷的防護,盡量不要用眼睛直接看太陽、雪地,更不要長時間觀看,白天外出應戴墨鏡或變色鏡,以減少對黃斑的光刺激。 

6、改善循環障礙    

由於黃斑中央部脈絡膜毛細血管的硬化或阻塞可造成脈絡膜循環障礙,致使玻璃膜變性,視網膜色素上皮細胞和光感受器盤膜損傷。患者可遵醫囑服用一些具有改善眼部循環的活血散瘀中藥,可點用眼藥水加強眼部血流,還可應用一些物理輔助治療如藥物的離子透入等。  

7、合理應用助視器    

對於本病晚期所導致的低視力可使用光學和非光學輔助低視力助視器,如可通過放大鏡及低視力望遠鏡幫助提高中心視力,利用患者的殘存視力,提高其工作、學習與生活的能力。以最大限度地改善患者的生活質量。

8、定期體檢

黃斑變性國際聯盟建議,50歲以上的人群每年必須進行一次規範的眼底檢查,以便儘早發現黃斑病變,並給予及時的控制和治療。

9 黃斑變性 -黃斑變性的分類

黃斑變性的眼底病的一種,由於黃斑變性的癥狀有很多種,並且這種疾病在每個年齡階段都有可能發生,所以根據黃斑變性發病年齡階段的不同,可以將黃斑變性分為不同的類型,分別為老年性黃斑變性和少年性黃斑變性。

  少年性黃斑變性

  少年性黃斑變性大多是在恆齒生長期開始併發的,它屬於原發於視網膜上皮層的常染色體隱性遺傳病。多發於近親結婚的子女,正常婚配的情況很少發生。一般少年性黃斑變性患者的雙眼同時受損,並且同步發展,在性別上,沒有顯著的差異。

  老年黃斑變性(AMD)

  本病大多發生於45歲以上,其患病率隨年齡的增長而增高,是當前中老年人致盲的重要疾病,可分為萎縮性與滲出性兩型--

  ①萎縮性老年黃斑部變性,萎縮性亦稱乾性或非滲出性。雙眼常同期發病且同步發展。與老年性遺傳性黃斑部變性(即Haab病)的臨床經過及表現相同,是否為同一種病,由於兩者均發生於老年人,家系調查困難,不易確定。早期癥狀為中心視力輕度損害,甚至在相當長時間內保持正常或接近正常。視野可以檢出5~10°中央盤狀比較暗點,用青、黃色視標更易檢出。

  ②滲出性老年黃斑部變性,滲出性亦稱濕性,即Kuhnt-Junius所稱的老年性盤狀黃斑部變性(senile disciform macular degeneration)。本型的特點是色素上皮層下有活躍的新生血管,從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變。早期癥狀表現為中心視力明顯下降,其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽性。與病灶相應處能檢出中央比較暗點。

  黃斑變性危害致盲 須及時治療

  黃斑變性是一種慢性眼病,它能引起中心視力的急劇下降,而中心視力是日常活動所必需的,如閱讀、看時間、識別面部特徵和駕駛等。它是不可逆的中心視力的下降或喪失,很難再治癒。老年性黃斑變性多發生在45歲以上,年齡越大,發病率就越高。

10 黃斑變性 -少年黃斑變性

  少年黃斑變性也稱先天性黃斑變性。大多數在8-14歲開始發病,為常染色體隱性遺傳性眼病。發病原因與視網膜色素上皮細胞內脂質沉著有關,由於這類細胞的變性,致黃斑脈絡膜和視網膜萎縮。那麼,少年性黃斑變性都有哪些危害呢?以下是上海新視界眼科醫院專家的具體介紹:

  少年黃斑變性 損害視力 導致失明

  少年黃斑變性是一種慢性的眼科病,患者的黃斑區會出現退行性的病變,患者的黃斑區會出現色素的紊亂,嚴重的患者還會出現黃斑區的出血、水腫還會使患者形成癜痕,它會使得患者的中心視力急劇的下降,造成不同程度的視功能損害,甚至失明。

  少年黃斑變性易造成孩子心理畸形

  青少年患有黃斑變性以後,除了致盲、生活不能自理、容易摔倒骨折,這類病人普遍存在心理問題。青少年正處於發育生長期,會愛看書,愛活動,現在黃斑變性以後恰恰不能閱讀,也影響活動。在家裡要做點力所能及的事情也不行,吃藥看不到藥名,看路也要處處小心,生活中處處需要別人的幫助,這樣一來,對他的生理心理造成非常大的影響。

  少年性黃斑變性危害致盲 須及時治療

  少年性黃斑變性是一種慢性眼病,它能引起中心視力的急劇下降,而中心視力是日常活動所必需的,如閱讀、看時間、識別面部特徵和駕駛等。它是不可逆的中心視力的下降或喪失,很難再治癒。

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