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黃瘤病是由於含有脂質的組織細胞和巨噬細胞局限性聚集於皮膚或肌腱,形成黃色斑片、丘疹或結節的一種皮膚病,常伴有脂質代謝紊亂。

1病因及發病機制

正常情況下大部分血脂與血漿蛋白結合形成血漿脂蛋白而轉運全身,當血脂濃度高於正常值上限時稱為高脂血症,當血漿脂蛋白濃度高於正常值上限時稱為高脂蛋白血症。當脂蛋白代謝發生障礙或含量增高或結構異常時,可導致脂蛋白在組織中沉積,如沉積於皮膚或肌腱中則被稱為黃瘤病。
本組疾病可分為原發性黃瘤病和繼發性黃瘤病,前者又可分為家族性和非家族性兩類,家族性者常有不同程度的血脂代謝障礙及系統表現,非家族性者常為散發,一般無血脂代謝障礙及系統表現。繼發性黃瘤病指由其它疾病引起血脂代謝障礙和血脂增高所致的黃瘤病,如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。

2分類及臨床表現

根據發病部位和形態特點可分為以下類型:
1.結節性黃瘤(xanthomatuberosum)可發生
結節性黃瘤

  結節性黃瘤

於任何年齡。好發於四肢伸側和易摩擦部位。皮損為黃色或深褐色扁平或隆起的圓形堅實結節,直徑可達5cm,單發或多發,可融合,後期皮損可纖維化而變得更加堅硬。發生於跟腱或指(趾)肌腱處者稱為腱黃瘤。患者多合併膽固醇和(或)三醯甘油代謝異常、高脂蛋白血症,可伴發動脈粥樣硬化性心血管疾病。
2.扁平黃瘤(planexanthoma)皮損為稍
扁平黃瘤病

  扁平黃瘤病

高起的扁平黃色斑塊,淡黃色至淡棕色,局限或泛發,直徑可達5cm。發生於上眼瞼內眥處稱為瞼黃瘤;發生於手掌者稱為掌紋黃瘤;泛發於軀幹、頸部和上臂等處者稱為泛發性扁平黃瘤;發生於間擦部位者稱為間擦性黃瘤。
3.發疹性黃瘤(eruptivexanthom
發疹性黃瘤

  發疹性黃瘤

a)多累及高乳糜微粒血症者的肢體伸側和臀部等處。皮損為直徑1~4mm大小的橘黃或棕黃色柔軟丘疹,迅速分批或驟然發生,急性期炎症明顯,皮損周圍有紅暈;可有瘙癢或壓痛。數周后皮損自行消退。

3組織病理

表皮正常或壓迫性變薄;真皮內可見灶性或瀰漫性浸潤的泡沫細胞。

4診斷及鑒別診斷

根據典型皮損結合組織病理檢查,一般診斷不難,同時應注意可能存在的系統性脂質代謝紊亂,可進一步進行血脂檢查。本病應與各種X型組織細胞增生症及非X型組織細胞增生症、朗格漢斯細胞增生症、幼年黃色肉芽腫、進行性結節性組織細胞瘤等進行鑒別。

5治療

1.飲食治療控制飲食是治療本病的基本措施。對合併高脂蛋白血症者,根據不同類型,分別給予低脂、低糖、低膽固醇飲食。
2.藥物治療給降脂葯。氯貝丁酯(安妥明)2g/d,主要降低甘油三酯。考來烯胺(膽胺)12~24g/d,主要降低膽固醇。煙酸3~4.5g/d,同時降低甘油三酯和膽固醇。亦可服用活血化瘀中藥。
3.局部治療對局限性數目較少的損害,可用液氮冷凍療法、電離子手術、激光等物理治療。大的損害可行外科手術切除。

6預后及預防

預后:皮疹及尿崩症均可自發緩解。一般預后好。血清脂質不升高,預后佳,大多數於數年後或至青年發育期自行消退。
預防:保持良好的飲食習慣,注意飲食調節,不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物。
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