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黑斑息肉綜合征

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  黑斑息肉綜合征(波伊茨一耶格綜合征,Peutz 一Jeghers syndrome )又稱色素沉著息肉綜合征,是常染色體顯性遺傳病,約50 %患者有明顯家族史。主要表現為面部、口唇周圍和頰鑽膜的色素沉著,以及胃腸道多發息肉,病理上為錯構瘤。本病於1895 年首次發現,1921 年荷蘭學者Peutz 報道1 個家族三代中有7 例多發性腸息肉伴唇頰貓膜及指、趾黑斑。1949 年Jeghers 進一步對本綜合征作了詳細介紹,並確定本病是由基因顯性遺傳。1 954 年開始使用「Peutz 一Jeghers 綜合征」這一名稱。1 995 年william 首先報道TI 例此綜合征患者的息肉有惡變。波伊茨一耶格綜合征在中國不太多見。2 .治療內鏡治療,手術治療,黑斑治療,對症治療,內外科合作治療均可作為治療該病的方法。波伊茨一耶格綜合征宜早期發現,早期手術,防止惡變。目前應用腸鏡可以較容易地評估小腸腫瘤並改善預后和治療。腸鏡檢查在監視遺傳息肉方面也有重要作用,它有助於發現癌前變化,能減少息肉併發症,並能改善外科手術方案。通過腹腔鏡可診斷腸梗阻和腸套疊的部位,並可切除套疊的腸拌,還可以通過腹腔鏡切除部分結腸,治療息肉。內鏡和外科結合治療波伊茨一耶格綜合征息肉時,術中可經口置人小腸鏡,邊退鏡,邊檢查,發現息肉或用內窺鏡切除,或外科切除。對於腸內>0 . 5 cm 的多發息肉,可分次用纖維腸鏡電切。經內鏡微波治療波伊茨一耶格綜合征胃腸道息肉已廣泛應用臨床,1 次可治療50 一60 枚息肉。經內鏡微波可直接接觸息肉表面使其凝固壞死,治療多發、密集、廣基或細蒂小息肉尤為適合。微波還具有抗腫瘤免疫效應。內鏡與外科結合處理波伊茨一耶格綜合征有如下的優勢:① 可精確地評估腸息肉的範圍;② 能在內鏡下切除小的息肉;③ 內鏡可指導手術醫生選擇腸切除的位置;④ 可避免多次開腹,避免腸切除過分廣泛及短腸綜合征等發生。本例患者,是內外科合作治療的受益者,術前內鏡診斷並將胃、結腸的小息肉摘除;術中切開胃、結腸或小腸,直接放入內鏡,摘除小的息肉,大的息肉則手術切除,最大限度地保留了腸管。因手術太晚,十二指腸的息肉已惡變,並侵犯腸系膜上血管。3 .手術適應證① 腸套疊、腸梗阻;② 反覆腹痛,貧血;③ 胃、直腸、結腸息肉及1 cm以上腺瘤;④ 息肉惡變;⑤ 小腸息肉>2 cm 。除了用內鏡切除息肉外,還可以開腹手術切除息肉。對於較大的息肉或生長密集的息肉,可切除部分腸管。若有惡變可按惡性腫瘤處理。對於波伊茨一耶格綜合征併發腸套登、腸梗阻,如果沒有腸壞死,可以非手術治療。

  黑斑息肉綜合征多數因息肉引起的併發症如腸套疊、腸梗阻、出血等就診,多數為單發病灶,但日後可能複發。像本例一樣累及胃、十二指腸、小腸、結腸的多部位、多病灶的病例比較少見。外科治療的原則是切除病變,解除併發症和防治惡變。對於腸套疊者給予腸套疊複位,如已出現腸壞死,做腸段切除。對於較大的息肉,在息肉蒂旁縱行切開腸壁,將息肉及周圍部分腸壁切除,然後橫行縫合腸壁切口。對息肉密集腸段可行腸切除、吻合。術中應做病理冷凍切片檢查,如發現息肉癌變,應行根治性切除術。術中還需注意盡量保留腸管,以防術后出現短腸綜合征。對於腸鏡和胃鏡可以夠及的病灶,可在內鏡下摘除。
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