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鼻咽血管纖維瘤

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鼻咽血管纖維瘤,(angiofibromaofnaspharynx),常發生於10~25歲青年男性。可原發於鼻咽頂、鼻咽後壁咽腱膜 和蝶骨翼板骨外膜等處。腫瘤由纖維組織及血管構成。瘤體血管豐富,血管壁薄,缺乏彈性,容易受損發生嚴重大出血。鼻咽血管纖維瘤常發生於10~25歲青年男性。可原發於鼻咽頂、鼻咽後壁咽腱膜和蝶骨翼板骨外膜等處。腫瘤由纖維組織及血管構成。瘤體血管豐富,血管壁薄,缺乏彈性,容易受損發生嚴重大出血。發病原因不明。

1 鼻咽血管纖維瘤 -發病機制

鼻咽血管纖維瘤鼻咽血管纖維瘤
Martin(1948年)最早提出性激素依賴學說,他認為JNA是由雌激素不足或雄激素相對過多引起的,而Dane則認為JNA是由雌激素過多引起的。Schiff等認為JNA是由性激素不平衡,通過垂體-性腺軸作用,提高性激素的分泌水平,刺激血管纖維組織的增生。Schiff等發現bFGF在JNA的發病機制中起作用。Susan等發現APC基因/β連環蛋白通路的改變在JNA的發病機制中起重要作用。Maurice和Milad等認為JNA是胚胎髮育過程中可勃起生殖組織異位遺留在鼻咽部,在青春期雄激素的刺激下生長產生的腫瘤。SchinkB等認為由於第一鰓弓動脈退化不完全,以及青春期生長發育的刺激,使得殘留的鰓弓動脈發展為血管纖維瘤。

2 鼻咽血管纖維瘤 -臨床表現

鼻咽血管纖維瘤鼻咽喉模式圖
鼻咽血管纖維瘤的臨床表現主要是鼻出血、鼻塞;〖HJ2mm]腫瘤侵入翼齶窩、上頜竇後壁和其外方可引起面頰部隆起;壓迫咽鼓管咽口引起耳鳴、耳閉、聽力下降;侵入翼管引起乾眼症,侵入眼眶引起眼球外突運動受限,視力減退或視野受損等癥狀。Luiz等等對鼻咽血管纖維瘤患者的鼻出血、鼻塞持續時間、鼻部或咽部腫瘤出現、面部畸形與腫瘤的血管數目、組織成熟情況的相關性進行研究。腫瘤由膠原纖維、成纖維細胞和各種口徑的血管組成的網狀基質,缺乏肌層、彈性纖維和感覺神經。Liang等研究認為腫瘤中央部分纖維成分較多,血管成分較少,組織活動性弱,腫瘤周圍部纖維成分較少,血管成分多,竇狀隙增殖過盛,組織活動性強,這模式表明腫瘤的成熟過程是從中央到外周,隨著腫瘤的生長,組織逐漸成熟,纖維成分增多,血管構造減少。

大多數患者鼻出血可能是腫瘤組織中血管缺乏肌層,基質中缺乏彈性纖維,出血持續時間和發生率與血管的口徑大小、數目、組織的成熟情況無相關;鼻出血與腫瘤血管脆度相關。纖維成分增多,鼻出血傾向將降低。梁建鋼等認為腫瘤豐富的薄壁血竇,畸形較大的血管伴管壁平滑肌和彈性纖維發育不全以及繼發性血栓的形成也是鼻出血的重要因素。Wang等認為鼻出血與腫瘤中無去甲腎上腺素神經分佈,不能引起血管收縮有關。腫瘤中央部組織越成熟,腫瘤的進化時間就越長,鼻塞持續時間也越長。Luiz等和Liang等對腫瘤中央部的組織分析認為腫瘤越大,其中的血管和細胞數目就越少,但組織的成熟度和血管的口徑較大,腫瘤中央部組織成熟度和腫瘤擴展能力有關係。Luiz等認為腫瘤中央部分纖維成分越多,血管和細胞數目就越少。

3 鼻咽血管纖維瘤 -診斷

鼻咽血管纖維瘤CT機
根據患者的臨床癥狀及檢查,結合患者的年齡及性別可以作出診斷。影像學檢查以CT、CTA、CTV確診率高,並可準確顯示腫瘤範圍、邊緣及骨質受壓和吸收破壞的情況。MRI可顯示腫瘤範圍、腫瘤內部的擴張血管,但在顯示顱底骨質方面不如CT。DSA血管造影術可顯示腫瘤的血管供應。99mTcRBCSPECT即99mTc標記紅細胞單光子發射計算機體層攝影術可以顯示腫瘤血管損傷和血供情況。張萍等用99mTc2MIBI顯像發現:由於鼻咽纖維血管瘤特殊結構所導致的既不同於惡性腫瘤在顯像中表現出的持續陽性,又不同於一般良性腫瘤在顯像中缺乏放射性分佈變化的陰性99mTc2MIBI顯像結果,可被看作鼻咽纖維血管瘤的獨特表現,尤其在圖像中放射性缺損呈開口向上的燒瓶狀分佈表現,可作為鼻咽纖維血管瘤顯像的特徵。因此,99mTc2MIBI頭頸部親腫瘤顯像有助於鼻咽纖維血管瘤的定性診斷,可作為鼻咽纖維血管瘤術前無創而有效的定性診斷方法。宋濟昌等研究本病的CT特徵發現,Ⅰ期和Ⅱ期腫瘤相對較小,呈類圓形或橢圓形,邊緣完整,僅侵犯鼻咽部、后鼻孔、蝶竇和鼻腔;Ⅲ期腫瘤較大,向外,可經翼上頜間隙擴展到翼齶窩、顳下窩,此時翼板一上頜竇間隙擴大,上頜竇後壁擴大向前膨隆,失去正常向後的弧形,此為鼻咽血管纖維瘤的特徵表現。腫瘤甚至可繞過上頜竇後壁達面頰部;往上,可通過眶下裂擴展到眶上裂和眶錐。Ⅳ期病例,腫瘤進一步沿眶上下裂、破裂孔等顱底孔隙或直接破壞蝶骨擴展至顱內海綿竇和相鄰顱中窩,以沿眶上下裂擴展至顱內為多。Ⅲ期和Ⅳ期腫瘤因沿狹小的顱骨孔隙向鼻咽外部生長而呈啞鈴狀、分葉狀或多頭狀,且這些自然孔隙中均有重要的神經、血管通過,尤其Ⅳ期腫瘤達顱內,給手術切除造成很大困難。

4 鼻咽血管纖維瘤 -鑒別

鼻咽血管纖維瘤鼻咽血管纖維瘤
JNA需與以下幾種疾病鑒別開:(1)鼻咽癌。好發中年人,多起源於咽隱窩,早期可向深層浸潤生長。咽隱窩變淺或消失,肌間隙模糊,頸部淋巴結轉移達70%90%。咽旁骨質破壞及強化不如血管纖維瘤明顯,MRI信號低於前者,血管纖維瘤無頸部淋巴結腫大;(2)中線惡性肉芽腫。CT或MRI示沿鼻腔、鼻竇、鼻咽部局限性或瀰漫性黏膜增厚,軟組織腫脹併骨質侵蝕性破壞,多無軟組織腫塊,增強掃描惡性肉芽腫有不同程度的強化。血管纖維瘤具有鼻咽部或翼齶窩腫塊伴翼齶窩擴大,翼板破壞,而無合併肺部惡性肉芽腫性病變。鑒別一般不難;(3)淋巴瘤。鼻咽部巨大的軟組織腫塊,其內可出現壞死,壞死區無強化或灶周環形強化。頸部或全身淋巴結腫大有助於鑒別;(4)上頜竇鼻腔出血性息肉。CT表現密度不均,低密度炎性病灶和多發斑塊狀出血灶相互混雜,增強不明顯,鼻腔膨大,骨質受壓以上頜竇內側壁和頂壁最常見,后外側壁和鼻中隔其次,絕大多數病例有上頜竇內側壁吸收破壞,未破壞的骨壁常有硬化吸收,CT可以對本病作出較明確的診斷,上頜竇鼻腔出血性息肉合併鈣化也有助於鑒別。

鼻咽部血管纖維瘤疑難者應CT、MRI、DSA或99mTc2MIBI聯合檢查,特別是CT動態增強掃描和密度曲線的測定,以及MRI增強率的表達,對診斷或鑒別診斷有較大價值,結合病史,多能做出正確診斷。

5 鼻咽血管纖維瘤 -臨床分期

鼻咽血管纖維瘤手術治療步驟
術前腫瘤分期對選擇恰當的手術方式和預測鼻咽纖維血管瘤的預后情況非常重要。1981年,Sessions等根據腫瘤的良性行為對JNA進行分期,即ⅠA期:腫瘤局限於鼻腔(或)鼻咽部;ⅠB期:腫瘤擴展範圍超過1個鼻竇;ⅡA期:翼齶窩輕度受累;ⅡB期:腫瘤充滿翼齶窩或伴有眶壁破壞;ⅡC期:顳下窩或伴有面頰部受累;Ⅲ期:擴展到顱內。

1984年,Chandler等根據美國聯合委員會為鼻咽癌提出的分期體系建議對JNA的另一種分期體系,Ⅰ期:腫瘤局限於鼻咽部;ⅡB期:腫瘤擴張到鼻腔或蝶竇;Ⅲ期:腫瘤擴張到竇腔、篩竇、翼齶窩、顳下窩、眼眶或面頰部;Ⅳ期:腫瘤擴展到顱內。然而這種分類沒有反映腫瘤的良性行為,沒有區分腫瘤在鼻咽外部的位置除了蝶竇和顱內腔。

1989年,Andrews等根據腫瘤是否累及硬腦膜對JNA進行分期,即Ⅰ期:腫瘤局限於鼻腔(或)鼻咽部,不伴有骨破壞;Ⅱ期:腫瘤侵犯翼齶窩、上頜竇、篩竇和蝶竇,伴有骨破壞;Ⅲ期:腫瘤侵犯顳下窩、眶周和鼻竇外側面區域;Ⅳ期:腫瘤廣泛侵犯鼻竇、視交叉區域和垂體窩。

1996年,Radowski等強調腫瘤擴展到翼板後面的重要性對Sessions分期體系進行改良,即Ⅰa期:腫瘤局限在鼻咽腔及鼻腔;Ⅰb期:累及1個或1個以上的鼻竇;Ⅱa期:腫瘤累及翼齶窩;Ⅱb期:翼齶窩腫瘤很大,伴或不伴眼眶骨壁破壞;ⅡC期:腫瘤累及顳下窩及翼板破壞;Ⅲa期:腫瘤侵犯顱底,未侵入顱內;Ⅲb期:腫瘤侵入顱內,伴或不伴海綿竇受累。Radowski把顱內的最小腫瘤歸為Ⅲa,有可能擴張到海綿竇硬腦膜摺疊處的廣泛性頭顱內腫瘤歸為Ⅲb型,但是Fisch和Radowski沒有概括腫瘤擴展和複發的所有方面。

隨著內窺鏡和顯微手術的進步,栓塞新技術和改良手術技術的發展,特別是角度內窺鏡的發展擴大了腫瘤在術中的暴露範圍,使得以前不能被摘除的腫瘤能被摘除。因此,腫瘤複發的部位改變了,也需要產生一種新的分期體系。Onerci等根據腫瘤的擴展,術中困難程度,腫瘤的複發部位提出一種新的分期體系如下:Ⅰ期。位於鼻腔(或)鼻咽部,篩竇和蝶竇及最小限度擴展到翼齶窩的腫瘤,顯示腫瘤的複發可能性低,可以用鼻內窺鏡或顯微手術完全摘除;Ⅱ期。侵入上頜竇或前顱窩,佔滿翼齶窩,有限的擴展到顳下窩的腫瘤,顯示腫瘤的複發可能性低,但是可以形成大腫瘤,需擴大手術比如Caldwellluc或鼻內窺鏡術也可以完全摘除;Ⅲ期。腫瘤擴展到翼突底部的網狀骨,蝶骨大翼和蝶骨體側面侵入顳下窩或翼板的後面、眼眶或海綿竇,顯示腫瘤的複發可能性高,需更廣泛的手術;Ⅳ期。腫瘤擴展到顱內頸內動脈與垂體腺間,顱中窩、頸內動脈側面及廣泛顱內擴展,顯示腫瘤的複發和死亡可能性高,無法切除的腫瘤應考慮顱面聯合手術或放射治療。

新的JNA四期分期法,保持了分期的簡易性,沒有失去預測腫瘤複發的危險性或選擇恰當的手術方法的作用。

6 鼻咽血管纖維瘤 -治療方法

鼻咽血管纖維瘤手術治療
激素療法  對於激素治療鼻咽血管纖維瘤說法各不相同。Johnsen等短期研究已表明用人造非類固醇類雌激素-乙烯雌酚可以減少腫瘤擴展和腫瘤血管的形成。Johns等認為雌激素和抗雄激素可減少腫瘤的大小和血管。Forth等長期研究表明雌激素很少有嚴重的副作用如睾丸萎縮,男子女性化,後代生殖器官基因改變和心血管的併發症。然而由於激素治療的嚴重副作用和功效未被證實,所以當前不推薦使用。

放射治療  放射治療一般用於治療一些小的鼻咽血管纖維瘤,擴展到顱內不能切除的腫瘤及術后複發的腫瘤。William等用限定的放療治療鼻咽血管纖維瘤的局部防治率為90%,與以前文獻報道的相似。Lee和Reddy報道的局部防治率為85%。放療治療複發腫瘤的治癒率和手術治療複發腫瘤的治癒率相似。不過放療后腫瘤繼發,阻礙顱面骨的發育等後期的副作用在一些文獻中已報道過。不過還沒發現對於顱內腫瘤放療的有害作用的報道。Kouji等運用的Cyberknife是一種影像導航的無支架的放療設備,依靠圖像-圖像相關規則系統對準定位,運用新奇的、輕量高能輻射源來治療腫瘤。與傳統的放療相比,Cyberknife允許醫生控制放射劑量,使它適合每個患者的需要,Cyberknife治療需要時間少,治療時間沒有上限。更重要的是Cyberknife治療對於正常組織沒有過度照射,輻射損傷較少。除了患者鼻孔內有硬痂外,到目前為止還沒發現Cyberknife治療后的其他併發症。因此Cyberknife是一種比傳統放療更安全有效的方法,有潛力可能取代傳統放療和手術治療鼻咽血管纖維瘤。

手術治療  手術切除是治療JNA最有效的手段,手術徑路有:經硬齶進路、經上頜竇進路、經鼻進路、經鼻側切進路、經顳下窩進路和Lefort1截骨術、經顱面聯合進路等,但是比較常用的手術進路有以下幾種:

不同方式進路手術硬齶進路:優點是能有效切除局限於鼻咽部、鼻腔和蝶竇的腫瘤,主要缺點是有術后齶瘺和鼻內結痂。Zixiang等認為經上頜竇面中部掀翻進路能理想地進入上頜竇、蝶竇、顳下窩、眼眶和頰部,暴露這些區域的腫瘤,直視下切除,可以避免盲目的剝離和零碎的切除,無面部畸形;經顳下窩進路:Zhang等描述的D型顳下窩進路適用於Fisch分期法Ⅱ型和Ⅲ型腫瘤,優點是直到窩內腫瘤,無傳導性聽力損失,避免可見的面部瘢痕,保持正常的面部輪廓;C型顳下窩進路:Fisch描述的C型顳下窩進路適用於側方擴展的腫瘤,尤其是進入顳下窩和顱中窩及海綿竇外側部分的腫瘤,術野並非深在,切除腫瘤可直視頸內動脈,通過硬膜外抬顳葉可顯示海綿竇。缺點是永久性傳導性聾,下唇麻木及由於顳肌填補顱底缺損引起的顳側凹陷。

超聲激活手術刀聯合鼻內窺鏡術1992年就有報道超聲激活手術刀能有效、安全地切除組織,它提供了一個無煙、無燒灼的手術領域,使切除組織和凝血引起的損傷降到最低。動物研究已證實超聲激活手術刀能使組織損傷的傳染性傳播減到最低,比電刀和CO2激光手術治癒更快。Ochi等聯合術前栓塞法和鼻內鏡用超聲激活手術刀成功切除腫瘤且沒有併發症,主要缺點就是術中控制出血有些困難。

影像導航系統聯合鼻內窺鏡術Murray等認為影像導航系統能精確的定位腫瘤的位置,協助術者在鼻內窺鏡下準確的切除腫瘤,減少腫瘤的複發率和併發症。主要缺點是它的精確度問題,價格昂貴和術前裝置設備不方便。術中大量出血是手術治療JNA的一個難題,李志春等運用超選擇性頸外動脈插管造影,在明確腫瘤血供類型后輔以術前栓塞治療,既可縮小瘤體又能減少術中出血,效果比較理想。

其他治療還有一些其它治療方法比如局部平陽黴素治療、注射硬化劑治療、抗腫瘤化療、微波治療等治療JNA的報道,可能由於它們的副作用及療效等原因,未被廣泛地應用於臨床。

7 鼻咽血管纖維瘤 -複發

鼻咽血管纖維瘤鼻咽血管纖維瘤
劉良發等認為JNA的複發與腫瘤分期體系有關,與患者年齡、病程、術前是否行DSA、手術進路及手術次數無關,主要是由於手術沒有徹底切除腫瘤。複發多發生於術后612個月,因此術后應用CT、MRI和鼻內窺鏡對患者進行隨訪,如發現小的殘留物可以在內窺鏡下摘除,但是臨床發現,JNA術后CT顯示鼻咽部有骨膜反應及軟組織的偽影現象,應注意鑒別,避免再次手術或其他不必要的處理。Lloyd報道JNA術后的複發率為39.5%(72個患者,非內窺鏡術),Fagan報道JNA術后的複發率為37.5%(16個患者,3個內窺鏡術,13個非內窺鏡術),Herman等報道ⅠⅡ期JNA手術后的複發率為7%,Ⅲ期的複發率為39.5%。Bremer報道擴展到顱外和顱內JNA術后的複發率分別為5%和50%。Howard等認為精確的切除翼管和蝶骨底部的腫瘤是避免複發的重要辦法。Herman等研究中聯合鼻內鏡和面進路可以降低複發率,腫瘤切除後去除蝶骨,腫瘤的殘餘率也降低了。有關腫瘤術后複發率的不同報道,可能是由於術前採取不同的診斷方法,不同的腫瘤分期體系,採取不同的手術方法引起的。

8 鼻咽血管纖維瘤 -展望

隨著科學技術和醫療水平的發展,鼻咽血管纖維瘤的發病機制和擴展生長機制的神秘面紗理應能夠被揭開。隨著術前準備和術前鑒定的改進、手術技術的提高、操作儀器的改進、影像技術的發展,聯合鼻內窺鏡能切除大多數的鼻咽血管纖維瘤,減少併發症。

9 鼻咽血管纖維瘤 -相關詞條

纖維瘤過早搏動
乳腺纖維瘤腎動脈閉塞
神經纖維瘤腎皮質膿腫
皮膚纖維瘤心內膜炎

10 鼻咽血管纖維瘤 -參考資料

[1].39健康網http://jbk.39.net/keshi/wuguan/erbihou/48e55.html

[2].維普資訊http://www.cqvip.com/qk/95086X/200401/8797916.html

[3].醫療http://www.fh21.com.cn/php2/detail.php?table=disease&id=502

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