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6-磷酸葡萄糖脫氫酶

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一種存在於人體紅血球內,協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素,在這代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。在磷酸戊糖途徑中,5-磷酸核糖的生成是6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)和6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶相繼催化完成的。G6PD缺乏時,若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物,紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。

1 6-磷酸葡萄糖脫氫酶 -概述

在磷酸戊糖途徑中,5-磷酸核糖的生成是6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)和6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶相繼催化下,經2次脫氫和1次脫羧,生成2分子NADPH+H+ 和1分子CO2後生成5-磷酸核酮糖,5-磷酸核酮糖經異構酶催化轉變為5-磷酸核糖。G6PD缺乏時,若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物,紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。

2 6-磷酸葡萄糖脫氫酶 -缺乏症

新生兒黃疸

近三分之一的新生黃疸症是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重,照光治療即可,若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。

急性溶血性貧血

當病患接觸到具氧化性物質時,即刻發生溶血反應。癥狀包括:臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克及意識昏迷而有生命危險,常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一癥狀時,要儘速送醫求診,並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。   

會造成溶血之氧化性物質,在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類?某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外,一些化學品如樟腦丸(臭丸)、龍膽紫(紫藥水)及甲基藍也會造成溶血。食物方面,患兒食用蠶豆及其製品后,常會出現急性溶血性貧血的現象,所以這病又俗稱 「蠶豆症」。   

遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。這個病與遺傳有關,吃蠶豆不能引起。   

由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病,至今仍無法使用藥物治療,但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象。

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