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P N H
即是陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

1 PNH -【英文名】


    Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

2 PNH -【概述】

     獲得性的細胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血。

3 PNH -【特點】

     主要是細胞膜上的衰變加速因子(DAF)和同種限制因子(HRF)缺陷,以紅細胞更明顯,因而對血漿中的補體異常敏感而發生血管內溶血,由於PNH是基因突變引起的幹細胞異常,所以白細胞和血小板計數亦可減少。病人於睡眠后第一次尿可呈醬油色,少數病人有血栓形成,化驗除有溶血的一般陽性結果外,蔗糖水試驗和酸溶血試驗陽性可確定診斷  。尚無特效療法,主要是對症治療  ,貧血嚴重者可輸生理鹽水洗滌的紅細胞,若輸全血可能會促進溶血。也有骨髓移植治癒PNH的報道。

4 PNH -【實驗室診斷】

     主要是做紅細胞的脆性實驗,如:酸溶血實驗,蔗糖溶血實驗等等。
   
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