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1 Reye綜合症 -簡介

Reye綜合征是流感病毒感染時的一種嚴重併發症,常見於2~16歲的兒童。

2 Reye綜合症 -癥狀

患病開始時患者出現噁心、嘔吐,繼而出現中樞神經系統癥狀,如嗜睡、昏迷或譫妄,並出現肝臟腫大

 

Reye綜合征
百科名片
Reye綜合征(下稱RS),即急性腦病合併內臟脂肪變性綜合征,是一種急性、一時性、可逆性和自限性疾病。基本病變是急性腦水腫和瀰漫性肝脂肪浸潤。其發病機制尚不清楚,線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是瀰漫性腦水腫、重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實。伴有顯著的腦病癥狀:抽搐、進行性意識障礙甚至昏迷。

目錄

簡介
癥狀
病因
臨床表現
發病機理
疾病預防
診斷檢查
疾病治療
治療方案簡介
癥狀
病因
臨床表現
發病機理
疾病預防
診斷檢查
疾病治療
治療方案展開 編輯本段簡介
  RS的病死率曾高達75-95%。現隨著醫學進步,已降至10%~20%。能存活的多數是在昏迷後幾天即有好轉;昏迷越久,預后越差。後遺症包括智力降低、癲癇、驚厥、運動功能受損等  Reye綜合征
。   本病在1963年由Reye醫師首先描述。因此命名為Reye綜合征,以急性瀰漫性腦水腫、以及肝臟為主的內臟脂肪變性為病理特徵。曾被稱為「腦病合併內臟脂肪變性綜合征」。臨床主要表現為急性顱內壓增高,實驗室顯示肝功能異常,由於診斷和防治水平不斷提高,本病病死率已從最初的40%以上降至10%左右,死亡原因大多與急性顱壓增高導致的腦疝有關。   Reye綜合征是流感病毒感染時的一種嚴重併發症,本病主要在15歲以下小兒中發生,常見於2~16歲的兒童,嬰幼兒、兒童均勻分佈,偶見家族性病例。嬰兒小於1歲者,如患本病則常有驚厥發生且多伴低血糖,呼吸紊亂,如呼吸暫停及過度換氣,而前驅病毒感染及嘔吐則不如大年齡小兒顯著。
編輯本段癥狀
  多數患兒年齡在4~12之間,6歲為發病高峰,農村較城市多見。患兒平時健康,大多有上呼吸道感染等病毒性疾病。往往在疾病恢復過程中,突然出現頻繁嘔吐,其後病情迅速加重,出現反覆驚厥和進行性意識障礙。並常在數小時內進入昏睡、昏迷至深度昏迷,嚴重者呈現「去大腦強直」。患者多有顱內壓增高。若出現呼吸節律不規則或瞳孔不等大,要考慮併發枕骨大孔疝或小腦幕切跡疝。此時屬於危重情況。若搶救不及時,病人會很快死亡。   一般無神經系統定位體征、肝臟可有輕、中度腫大,但有時可不大。雖然  Reye綜合征
肝功能顯著異常,但臨床無明顯黃疸表現。肝功異常表現轉氨酶增高、高氨血症、高遊離脂酸血症及凝血功能障礙,嬰幼兒易有低血糖。腦脊液檢查除壓力增高外無其他異常。周圍血白細胞反應性增高,分類計數以中性粒細胞佔優勢。   病程有自限性,大多在起病後3—5天不再進展,並在1周內恢復。重症患兒易在病後頭1—2天內死亡,倖存者可能遺留各種神經後遺症,長時間持續昏迷者後遺症發生率高。
編輯本段病因
  Reye綜合症病徵病因和發病機制迄今不詳,但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關。一般認為與下列因素有關,但均非惟一的原因。1.感染病前常見病毒感染,表現為呼吸道或消化道癥狀。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、腸道病毒、E-B病毒等。但至今尚沒有證據認為本病是由於病毒的直接感染所致。   2.藥物有較多的證據(如流行病學)認為,病兒在病毒感染時服用水楊酸鹽(阿司匹林)者,以後發生本病的可能性大。現已證實它對線粒體有多方面的抑制作用。近年來在英、美等國家減少或停止應用水楊酸以後,本病的發生率已有所下降。此外,抗癲癇藥物丙戊酸也可引起與瑞氏綜合征相同的癥狀。最近有報道Reye綜合征通常在患流感或水痘之後發生,倘若服用阿司匹林則發病率明顯增加,兩者有顯著的相關性。美國亞特蘭大流行控制中心已將與在水痘和流感時口服阿司匹林后引起的與Reye綜合征同樣的表現稱之為「阿司匹林綜合征」。美國阿司匹林製藥公司和阿司匹林基本會於1985年起已在阿司匹林藥瓶上貼上了  Reye綜合征
關於患流感或水痘兒童服用前需經醫師同意的警告標籤,並刪去流感作為阿司匹林適應證的字樣。   3.毒素黃曲霉素、有機磷與有機氧等殺蟲劑、污垢劑等污染食物或與其接觸后,可出現與本病相同癥狀。   4.遺傳代謝病一部分患兒有家族史。有些先天性代謝異常可引起瑞氏綜合征的表現,有時稱為瑞氏樣綜合征(Reye-likesyndrome),例如全身性肉鹼缺乏症,肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲醯酶(OTC)及氨甲醯磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等。隨著遺傳學技術的進步,將有更多的瑞氏綜合徵得出遺傳代謝病的特異性診斷。   上述各種原因還要通過身體內在的易感性方可發病。Lassick等認為,本病徵是由腫瘤壞死因子(TNF)的過度釋放所引起。現知TNF系由因病毒感染、內毒素及吞噬細胞增多所激活的巨噬細胞所釋放,採用非激素性抗炎症藥物可使巨噬細胞釋放出過高濃度的TNF。動脈實驗提示幼年動物對TNF顯得更為敏感,由此引起一種假說,即一些經阿司匹林治療的特定年幼病兒中可使TNF釋放增加從而導致Reye綜合征的發生。
編輯本段臨床表現
  發病年齡5~14多見罕見於新生兒和18歲以上男女性別無明顯差異,臨床表現主要有以下以種:   1.前驅癥狀發病開始常有發熱、咳嗽、流涕咽痛等上呼吸道感染癥狀或有消化道癥狀。當這些症好轉或持續幾天後患者突然出現病情惡化。發生頑固性嘔吐或吐出咖啡樣胃內容物,並可伴有或少尿或無尿以及心律失常等癥狀。   2.神經癥狀上述前驅癥狀后數天或2~3周(平均3~5天)病兒很快出現精神異常和意識  Reye綜合征
障礙如躁動不安、多動或嗜睡、木僵、譫妄便很快轉入昏迷有的可出現持續的痙攣發作抗癲痛藥物常不能控制一般呈曲肘握拳伸腿的特殊姿勢。也可出現手足抽搐樣發作或破傷風樣痙攣發作隨著昏迷程度的加深病兒可出現去大腦強直狀態神經系統檢查可有腦膜刺激症錐體束征和其他局限性神經功能障礙的臨床表現。此時由於腦水腫進一步加重,可引起廣泛性的腦細胞壞死或腦疝的發生。   3.其他癥狀由於本病是多臟器受累,因此臨床表現也是多樣的如肝臟脂肪浸潤可使肝臟腫大肝脾功能明顯障礙心肌受損可出現心律失常,心功能衰竭;腎臟受損可出現少尿、無尿。晚期患者可因廣泛性腦損害或腦疝發生而致呼吸不規則。患者常於出現神經癥狀后1~2天內死亡其病死率高達50~100%,如能及時診斷與治療,可使其病死率有所下降。存活的患兒常有明顯的智力障礙,癲癇和偏癱等後遺症。   Hurwitz將本病的發展過程分為0~V期:   0期:患者清醒病史和實驗室發現符合本綜合征臨床無癥狀。   Ⅰ期:嘔吐嗜睡昏睡。   Ⅱ期:不安激越、定向力障礙譫妄、過度換氣、瞳孔擴大腱反射亢進巴彬斯基陽性。   Ⅲ期:反應遲鈍昏迷、去皮質強直對傷害性刺激無適當反應   Ⅳ期:深昏迷去大腦強直、瞳孔散大固定、前庭眼反射消失。   Ⅴ期:驚厥遲緩性癱瘓、深反射消失、瞳孔反射消失呼吸停止。  Reye綜合征
併發症:本病是多臟器受累臨床表現多樣。如肝臟腫大肝脾功能障礙心律失常心功能衰竭少尿無尿等。晚期患者腦損害嚴重或導致腦疝形成可發生呼吸功能衰竭。
編輯本段發病機理
  最突出的表現肝臟外表呈黃色,提示肝內甘油三脂含量增高。光鏡下可見肝細胞一致性胞漿泡沫樣變成伴微泡狀脂肪滴沉積。電鏡下主要間線粒體腫脹和形態改變。神經系統也有類似變化,可見明顯腦水腫。此外,腎臟、心肌也可見類似表現。   肝臟線粒體的急性損傷最為嚴重,線粒體內許多酶與體內主要代謝過程密切相關,導致能量和氨基酸、脂肪酸、一體糖代謝障礙,如尿氨酸轉氨甲醯酶(OTC)、氨基甲醯合成酶(C  Reye綜合征
PS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變為尿素,引起高氨血症,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、三羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP減少,直接影響腦等重要臟器功能。在此基礎上,肝糖原減少,葡萄糖生成,引起低血糖,進一步加重腦損傷。
編輯本段疾病預防
  預后:   預后不良由於腦水腫逐步加重,可引起廣泛性腦壞死或腦疝的發生,導致死亡隨著昏迷程度加深也可出現去大腦強直狀態。   本病預后不良,早期認識輕症患兒並給予及時治療是爭取改善預后的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率,倖存者也往往出現嚴重的神經系統後遺症。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預后差,反覆出現抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者,空  Reye綜合征
腹血糖低,血pH值低於7.2,凝血酶原時間大於13s,腦壓明顯升高者均提示病情嚴重。凡有早期昏迷、去大腦強直、反覆驚厥、血氨在176μmol/L(300μg/dl)以上、高血鉀、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者,預后不良。病死率約10%~40%,多在發病後3天內死亡。治癒后仍有5%患者有神經精神癥狀,存活者中可有智力低下、癲癇、癱瘓、語言障礙或行為異常。少數患兒可活到中年,但處於殘廢狀態。   預防:   多認為病毒感染造成線粒體功能障礙,是本病主要的發病機制故預防病毒感染是預防本病的主要措施早期診治是改善預后的重要手段。遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳諮詢與產前診斷,由於大部分本綜合征病例為散發的,所以產前診斷的開展目前並不普遍。   1.預防感染尤其是病毒感染性疾病,做好各種預防接種工作。   2.慎用或停用某些葯病毒感染患兒應停服水楊酸鹽,慎用抗癲癇葯丙戊酸。   3.避免各種毒素。   4.做好遺傳性疾病防治工作。
編輯本段診斷檢查
  本病雖有急性腦病各種臨床表現,但根據其顯著的肝功能異常,腦脊液無明顯變化等,可化膿性、結核性或病毒性腦膜炎腦炎區別又根據本病肝功能雖異常但無黃疸,可與重症肝炎、肝性腦病相鑒別。某些遺傳代謝病如尿素循環酶缺陷,有機酸尿症可酷似Reye綜合征表現,可通過詳細病史,針對代謝病的尿液篩查,以及遺傳學診斷進行鑒別。   實驗室檢查:   1.血常規白細胞總數增高中性增多;凝血酶原時間延長   2.血清谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶及門冬轉氨酶均增高;血氨、尿素氮增高;血糖降低   3.尿中有蛋白及紅細胞   4.腦脊液壓力增高,細胞及蛋白含量正常糖低   其它輔助檢查:   1.昏迷時腦電圖顯示彌散性慢波。   2.CT可示腦水腫或正常   相關檢查:乳酸、尿素、氨、腦脊液壓力
編輯本段疾病治療
  Reye綜合症無特異性治療。治療關鍵在於儘早確診,及時降低顱內壓,消除腦水腫和糾正凝血酶原時間。糾正和預防代謝紊亂特別是低血糖和高血氨十分重要。控制腦水腫一般採用甘露醇靜脈速滴並輔以地塞米松靜滴;給維生素K糾正凝血酶原時間;對血氨增高可採用換血療法,按患兒大小分次交換新鮮肝素化血液20~50ml總換血量為患兒總血量的70%~75%,每次換血給予魚精蛋白以防肝素的副作用腹膜透析可恢復血液的滲透壓電解質紊亂以及血糖等變化對於抽搐以及嘔血者應對症處理。   迄今對RS的治療尚乏特效療法,應採取綜合措施,主要靠加強護理和對症處理。本病徵的治療重點是搶救腦病和肝功能衰竭,與一般降顱壓、保肝治療措施相同,但不能用尿素降顱壓。以病情監護以及重點是糾正代謝紊亂,維持內環境穩定、控制腦水腫和降顱內壓、控制驚厥、控制低血糖、凝血障礙和加強護理等對症治療為主。補充左旋肉鹼可能有一定益處。   1.糾正代謝紊亂在一般支持療法中,糾正營養不良、貧血和電解質紊亂。   (1)糾正低血糖:低血糖必須及時糾正,靜脈補入10%~20%葡萄糖,每天入量約1200~1600ml/m2,使血糖達200~300mg/dl。當血糖達到稍高於正常水平時,可加用胰島素以減少遊離脂肪酸。於葡萄糖補液中加入胰島素(每4克葡萄糖加1U胰島素),因胰島素可以抑制脂蛋白解酯酶,阻止脂肪組織釋放脂肪酸。(2)維持電解質及酸鹼平衡,注意防止低鈣血症。(3)應用維生素K:可預防出血和治療低凝血酶原。大劑量維生素B6及鎂製劑治療效果不肯定,溴隱亭及納洛酮使部分患兒臨床癥狀有所好轉。   2.控制腦水腫、降低顱內壓、維持腦的灌注壓   (1)降顱內壓:用滲透利尿葯甘露醇靜注,每次約0.5~1.0mg/kg,開始每4~6小時1次。地塞米松可同時應用。血液滲透壓應維持在315~320mOsm/L。(2)監測血氣,保持呼吸道通暢:防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重腦水腫。使PaO2在12~16kPa(90~120mmHg),PaCO2在2.67~4kPa(20~30mmHg),pH在7.5~7.6。(3)維持正常血壓:積極採取措施維持血壓正常。以保證腦內灌注壓在6.6kPa(50mmHg)以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓,如果腦灌注壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量,但應適當,以免出現低血容量性低血壓。(4)其他降顱內壓方法:其他降顱內壓的方法亦可選擇使用。如過度通氣治療,PaCO2降到4.67kPa(35mmHg)左右,使腦血管收縮,腦容積減小。同時需有腦電圖監測和人工呼吸設施。左旋肉鹼可使患兒的某些癥狀得到改善,劑量100mg/(kg?d),可以試用。此葯比較安全,少數患兒可有腹瀉,減量可緩解,另外,由於本綜合征患兒便秘常見,該作用也可使便秘得以改善。   3.降低血氨常用新鮮血液交換輸血或腹膜透析治療早期病例以降低死亡率。口服新黴素、靜脈滴注精氨酸可減少胃腸道產生更多的氨或降低血氨。   4.對症處理控制驚厥,有驚厥發作的患兒,用止痙藥物如安定等。合併癲癇者可用卡馬西平控制發作。給予正規的抗癲癇藥物治療,可使部分患兒驚厥得到控制。   5.護理本病缺乏特異性治療方法,主要為加強護理及對症治療。注意保持氣道通暢,保持適應的頭高位但不可屈頸。正確記錄出入量。體溫應維持在37℃以下。氣管切開的系帶不可過緊以免阻礙腦的靜脈還流。患兒月經來潮與其他正常女童相同,經期的衛生與護理給家庭帶來了更大的負擔。國外有給患兒注射甲孕酮或行激光子宮內膜切除術,以阻斷月經,這些方法必須在婦產科醫師指導下進行。治療期間避免應用水楊酸鹽、酚噻嗪類藥物以免加劇腦及肝功能的損害。   6.理療,增加運動通過理療,肢體按摩,增加運動能力,鍛煉防止肌無力及肌萎縮,減少肌肉、關節的變形、攣縮,協調平衡。部分患兒經過理療,重新獲得行走能力。聽音樂、與患兒玩耍,可以增加患兒的注意力及交往能力。已有脊柱側彎者,除物理矯正外,手術治療可獲得良好的效果,使軀體重新獲得平衡,阻止脊柱的繼續變形。
編輯本段治療方案
  一旦診斷為本病時,應立即搶救。以免造成患者殘疾和死亡。   降低顱內壓   對顱內壓密切監測,控制腦水腫,是成功搶救本病的關鍵,在保證每日水的生理需要量基礎上,適當限制每日水分進入。一般用脫水劑(如20%甘露醇)降低顱內壓,每次1g/kg,每4—6小時一次。對於危急患者,可用高壓氧療法、或者人工機械過度換氣,降低PaCO2並將其控制於20—25kPa,一般在數分鐘內,即可使顱壓顯著降低。   糾正代謝紊亂   本病患者均存在糖原短缺、應在治療開始靜脈注射10%—15%葡萄糖溶液,維持水、電解質平衡,糾正可能存在的代謝性酸中毒和呼吸性鹼中毒。   其他   控制驚厥發作,可用苯巴比妥,5—10mg/(kg.d),該葯除控制驚厥外,還有減少腦組織代謝率,對大腦起保護作用,搶救中避免使用水楊酸或酚噻嗪類藥物。詞條圖冊更多圖冊
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開放分類: 
疾病,醫學,兒科,綜合征,危重症 

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