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韋尼克腦病(Wernicke′s encephalopathy,W E)是慢性酒精中毒常見的由於維生素B1 (即硫胺)缺乏引起的中樞神經系統的代謝性疾病。本病由Carl Wernicke於1881年首先報道。當時描述的3例病人,特點為急性起始的疾病,以精神障礙、眼肌麻痹和共濟失調性步態為主要癥狀。3例均以死亡為結局。病理解剖后發現為血管損害,主要累及了腦室和灰質。但從20世紀以後,對本病的看法有了廣泛的變動。現在大部分文獻認為Wernicke腦病大部分為慢性酒精中毒引起,約佔慢性酒精中毒性疾病的3% 。

在美國,因酗酒所致併發症而住院者佔住院病人的20 % ,每年醫治與酒精中毒有關的疾病要耗費大約100 億美元。在中國,此類病例報道較少,但近年來,發病的人數急劇增加,慢性酒精中毒引起的營養不良缺乏症已引起重視。一般來說,慢性酒精中毒病人常以軀體併發症或精神異常的形式就醫。
二、酒精對神經系統的作用
慢性酒精中毒:通常飲酒時間大約在8—10年左右,而且每日飲酒量超過 300毫升以上(相當於純酒精83毫升)。病人表現為個體行為異常,器官神經系統機能和結構異常。酒精中毒的嚴重程度與酒的種類、始飲時間、飲酒量與頻度,飲酒時是否佐以食物以及神經系統的機能狀況等因素密切相關。
1.酒精在體內代謝:酒精是由醣類或穀物經過發酵后蒸餾而得,中毒方式多數是由於飲用多量酒精飲料引發。進入人體內的酒精80%在十二指腸和空腸被吸收,少量在胃被吸收,被吸收進入體內的酒精90%被運抵肝臟進行代謝,剩餘的10%由尿液、呼吸、汗液及唾液排泄。人體對酒精的耐受取決於體內醛脫氫酶的活性,活性低者酒精耐受差,更易於引起毒性反應。
2.酒精的主要藥理作用:酒精的主要作用為抑制大腦的高級功能,較大劑量時還可抑制中樞神經的較低功能。少量飲酒即可出現「潮紅反應」,即面紅、心慌、心率加快,嚴重時出現噁心、嘔吐。
3.酒精對神經系統的作用:酒精作為神經系統毒性藥物,在神經系統中的作用是多方面的,一般說來,酒精對神經系統損害有兩種作用:
乙醇對神經系統的直接作用:
1使神經細胞膜變性,抑制蛋白質合成,使脂質溶解,以致細胞破裂或功能障礙
2 使髓鞘形成延遲,大腦皮質錐底細胞基底部伸展不良
3 使視網膜神經節細胞缺失,尾狀核結構改變
4 損害小腦蒲肯野氏細胞
5 影響神經生化改變:改變紋狀體內多巴胺的濃度、降低腦內能量代謝中重要酶的活性
酒精對神經系統的間接損害作用:
1 酒精對小腸和肝臟損傷引起的營養素消化不良,以及營養素利用不全。長期大量飲酒後,酒精抑制維生素B1、B6、煙酸、葉酸等營養物質吸收,造成體內營養障礙及多種維生素缺乏。其中以維生素B1缺乏為主要因素,維生素B1在體內以焦磷酸硫胺素的形式,參與糖代謝過程中的氧化脫羧反應,維生素B1缺乏時糖代謝受阻,導致神經組織的能量供應不足,而且伴有丙酮酸及乳酸等在神經組織中堆積,造成腦和脊髓充血水腫及變性。同時維生素B1缺乏還可影響脂質的合成與更新,導致神經纖維的脫髓鞘和軸突變性。
2 酒精使血管內皮損傷,造成血液循環障礙,影響神經系統的血液供應。
3 另有文獻報道,酒精可使血鋅濃度下降和低血鈉綜合征,造成神經系統發育不良和興奮下降。
4 酒精能導致腦血管不全性麻痹,張力減低,通透性增加,血凝障礙等導致出血性腦卒中發生。
5 酒精可增強血小板聚集作用,激活凝血系統,刺激腦血管平滑肌收縮,造成腦血流量減少而誘發缺血性腦卒中發作。
小腦和大腦損害時以直接作用為主,而多發性神經損害和痙攣以間接作用為主。
三、WE腦病病因與發病機制
W E 的病因是硫胺缺乏。在戰俘營和平民集中營曾有過大量的病例。動物實驗研究表明, 慢性酒精中毒可以導致營養不良, 後者又能使慢性酒精中毒加重; 酒精中毒所致的營養不良主要是硫胺缺乏。慢性酒精中毒患者硫胺缺乏的主要原因是進食不足、吸收不良和代謝障礙。維生素B1也叫硫胺主要從飲食中攝取。嗜酒者常以酒代餐, 甚至幾天不進食物, 從而導致硫胺攝入不足。此外, 長期嗜酒還經常發生胃腸功能紊亂、小腸粘膜病理改變, 更使硫胺吸收減少。慢性酒精中毒能增加肝、胰疾病的發病率。肝病會使硫胺貯存能力下降, 使硫胺轉化成活性形式的焦磷酸硫胺素的能力也下降, 進一步導致硫胺缺乏。
此外如孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、缺乏硫胺的非腸道營養與長期補液、鎂缺乏、惡性腫瘤等也能導致硫胺缺乏。
硫胺以焦磷酸硫胺素的形式發揮作用, 它是細胞代謝中一個重要的輔酶。它以輔酶形式使丙酮酸脫氫酶、A 酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發揮作用, 使丙酮酸脫羧轉化成乙醯輔酶A , 使厭氧糖酵解與三羧酸循環連在一起。焦磷酸硫胺素還能使A 酮戊二酸轉化成丁二酸, 後者也是三羧酸循環中重要的一步反應。在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情況下, 三羧酸循環不能順利進行, 故不能生成大量ATP, 而幾乎完全依靠葡萄糖氧化產生A TP 作為能源的大腦細胞代謝就會發生障礙,並引起腦組織中乳酸堆積和酸中毒, 干擾神經遞質的合成、釋放和攝取, 導致中樞神經系統功能障礙, 表現為急性W E 綜合征。
四、WE腦病的流行病學和臨床特徵
WE的發病年齡多為30~ 70 歲, 平均42歲。男性比女性稍多。發病率很難估計, 有人研究60 萬居民, 發現W E 發病率為61.5/10 萬。W E 病死率為10%~ 20%, 但如能及時診斷和治療, 患者可以完全恢復。
WE 的起病一般較慢,嘔吐和眼球震顫是最早出現的癥狀,眼肌麻痹是本病的特徵之一,共濟運動障礙常在眼部癥狀之後出現,初起時癥狀相當嚴重,幾天之內即發展到難於站立及步行,輕型病人則表現為小腦性的共濟失調,走路時步基較寬,易於傾跌,個別病人還可伴有言語含糊、構音不連貫等現象。此外80%左右病人出現精神癥狀,輕型者僅有表情淡漠、舉止隨便、對周圍環境無興趣、注意力不集中,對時間、地點和人物的定向力均差,有的表現為嗜睡,但有嚴重意識障礙者很少見。重症病人則有嚴重的精神錯亂、譫妄,還可有明顯的虛構現象,敘述病史時雜亂無章,定向力和記憶力嚴重缺損,很難對其智能作出正確的估計。
典型的 WE患者可出現3組特徵性癥狀: 眼肌麻痹、精神異常和共濟失調。研究表明僅有10.0%~ 16.5% 患者表現出3 組癥狀。這三方面癥狀出現的多少也不盡相同。屍檢研究表明, 82%患者出現精神異常, 29%有眼部癥狀, 23%有共濟失調。也有研究表明, 66%患者有精神異常, 73%有眼部癥狀,82% 有共濟失調。大多數患者還伴有低體溫、低血壓和心動過速。部分患者還可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經疾病等合併症的表現。
五、疾病的診斷和治療
由於W E 典型的3 組癥狀並不常見, 即使出現也很難辨認, 所以容易漏診、誤診。臨床診斷主要根據三大特點,其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人不出現眼肌癥狀,診斷本病特別困難。如病人僅出現精神異常,特別以記憶能力缺失為特點時,稱為kosakoff綜合征。床上如遇到伴有意識障礙的慢性酒精中毒患者或營養不良患者, 應注意是否有發生W E 的可能, 以便及早治療。
診斷:
1 磁共振成像(MRI) 是診斷W E 的理想工具。MR I 檢查發現,W E 患者的雙側丘腦和腦幹有對稱性病變, 其典型的改變為第三腦室和導水管周圍有對稱性長T2 信號影, 而且乳頭體萎縮被認為是急性W E 特徵性神經病理異常。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標誌, 而且還能將急性W E 患者與未受損傷的對照組或阿爾茨海默(Alzheimer) 病區別開來。在W E 急性期,MRI 檢查發現第三腦室和導水管周圍區域T2 加權像信號增高;而在6~ 12 個月以後的恢復期, 增高的信號就會降低或消失。
2 CT 掃描 可發現W E 患者雙側丘腦和腦幹有低密度或高密度病變, 也可見到乳頭體密度改變,25% 患者的導水管周圍有低密度區。一般來講, 對W E 患者CT 掃描不能提供特殊發現。
根據病史、臨床表現和頭部MR I 檢查發現的典型改變可以做出W E 的臨床診斷。但是屍檢研究表明, 急性W E 的臨床診斷率比病理學診斷率大約低80%。一般臨床診斷率為0.12%~ 0.15%, 而病理學診斷率為1%~ 3%。
治療:
WE 的治療關鍵是針對病因治療。口服或肌注維生素B1 不是首選的治療方法。由於慢性酒精中毒患者維生素B1 胃腸吸收不良, 故口服維生素B1 作用不大,肌注維生素B1 效果也不佳。故一般為非腸道給葯。
硫胺在人體內約有30 mg,硫胺攝入不足或吸收不良均能快速耗盡體內貯存的硫胺。因此, 很多慢性疾病都可引起體內硫胺減少。當體內硫胺貯備不足時, 如果補充大量碳水化合物液體, 就可誘發典型急性W E 發作。其機制是葡萄糖代謝能耗盡體內的硫胺。因此, 急性W E 在發病初期經快速非腸道補充硫胺, 可以完全恢復。由於大量補充葡萄糖液體有誘發急性W E 的危險, 所以對伴有意識障礙的慢性酒精中毒、營養不良、低血糖、肝病等患者, 在靜脈輸入含糖液體前, 都應通過非腸道補充維生素B1, 以防止發生W E。
如果不及時治療,W E 的自然病程可繼續發展。導致昏迷、休克、心血管功能衰竭。有報道通過屍檢診斷的17 例急性W E 患者中,有12 例死於食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎和肝功能衰竭。
WE 存活患者中, 80%因治療不當和不及時而表現為科薩科夫綜合征, 其中20% 可以恢復, 25%可能變成永久性異常, 其餘患者雖然沒有完全恢復, 但均有所改善。
總之,W E 不是原發性疾病, 往往發生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以後, 最常見的就是慢性酒精中毒。由於W E 的診斷沒有特殊的實驗室依據, 在臨床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者, 應警惕W E的可能。應根據病史、臨床表現和MR I 的典型改變, 儘早做出臨床診斷。如果懷疑有發生急性W E 的可能, 也應及早治療, 從而降低W E 的發病率和病死率。
六、WE腦病的護理
1、  嚴密觀察病情的變化:
酒精對機體有直接毒性。長期飲酒可引起萎縮性胃炎以及小腸和肝臟的損傷,繼而全身性營養不良和維生素B1缺乏。維生素B1缺乏會導致糖代謝障礙,從而引起糖代謝旺盛的器官發生功能紊亂。神經系統和心臟首先受累,對腦的損害尤其嚴重。患者可出現健忘、不安、易怒等精神癥狀,以及眼球震顫、共濟失調等中樞神經系統受損的表現,也可出現心律失常。因此應監測患者意識、神志和生命體征的變化,必要時給予心電監測。
2、  戒酒的護理:
慢性酒精中毒是由於長期嗜酒引起的,所以戒酒是治療此病的關鍵。在戒酒的護理中,健康指導不容忽視。因為戒酒並非易事。患者在住院期間處於被動戒酒期,是戒酒一個很好的開端,為了使患者回家后不再繼續飲酒,我們應在患者平靜的時候,與他聊天,講解慢性酒精中毒的原因和危害。引導患者講述酒喝多了由那些不舒服,然後再給他講解這些不舒服是如何造成的。同時應讓家屬了解護理此病的知識,協助我們做好患者的勸導和監督工作,並保證出院以後給予患者飲食起居等方面的家庭照顧。
戒酒綜合征是嗜酒成癮者,突然中斷飲酒或飲酒急驟減少時,隨即出現的一系列臨床表現,可以出現震顫、興奮、失眠、厭食、噁心、幻視、幻聽、精神混亂、定向力障礙以及自主神經興奮癥狀,如發熱、心動過速和大量出汗,還可導致死亡。急性期一般不超過三天,然後患者開始嗜睡。針對有戒酒綜合征的患者,應密切觀察病情變化。有煩躁、精神混亂,有自傷或傷人危險的患者應給予保護性約束。躁動時遵醫囑給予肌內注射安定。同時對患者及家屬解釋這樣做的理由,讓他們了解患者的這些臨床表現是戒酒綜合征的必然過程然不是越戒酒病情越壞,以消除家屬的疑慮,取得家屬的配合,協助患者安全度過戒酒綜合征這一關。
3、  安全的護理:
伴有共濟失調的WE病人常有平衡感覺減退,糾正平衡能力的減退及避險反應能力減退。因此,首先,確保病人的安全也是護理中應該注意的問題。首先應正確評估病人的健康狀況和活動能力。做好對病人的宣教,使其了解自身的活動能力,提高安全的意識。病人不宜穿過長或過大的褲子和鞋,活動時最好穿合腳的布鞋,穿脫衣服、鞋襪坐著進行。 室內布置合理,走路範圍內的地面或地毯保持平整,不可有障礙物,地面防滑。床上活動或休息時加床檔,將座椅擋在床旁。
4、  糾正營養失調:
營養失調是造成和加重慢性酒精中毒的重要因素,因此糾正營養失調是緩解病情,早日恢復的基礎。首先應給予靜脈補充水、電解質、維生素B1和維生素C等。其次,幫助患者恢復食慾,保持口腔的清潔衛生,少食多餐,盡量滿足患者飲食上的要求,鼓勵患者進食富含維生素的食物。
5、  分階段給予康復治療:
對於併發小腦性共濟失調不能獨立行走,上肢的精細技巧動作困難,言語功能障礙日益加重的患者應儘可能地維持運動功能、預防繼發性障礙的發生,保持一定日常生活能力及生活質量,及時地進行康復治療是非常必要的。
(1)關節的阻力運動 再做基本的關節基本動作訓練時,從各方向給予壓迫刺激,讓病人對抗這些刺激。
(2)彈力繃帶和負重法 負重法:踝關節上部,腕關節上部或腰部負重,使感覺強化,減輕運動失調。重量因人而異,因病情而異;彈力繃帶:在四肢近端的關節(上肢肩關節、肘關節、下肢腰部、膝關節)用彈力繃帶固定,固定強度以運動時有阻力感但不導致淤血為宜, 這對提高步行等日常生活能力有幫助。
(3)frenkel體操訓練法——卧、坐、立及步行訓練。
應根據病人的功能障礙的程度給予相應的康復指導。 
6、  心理護理:
WE 病人常常比較年輕,很難接受由疾病引起的活動、行走甚至言語障礙的事實,常有懊喪、焦慮、自卑的表現。護士應及時了解病人的心理狀態。幫助他(她)們了解自己的病情,鼓勵病人承認現實,對其提出的問題給予耐心的解釋,並注意禮貌性的語言,給予病人足夠的尊重,取得信任,積極主動的配合治療。同時還應了解家屬的心理反應,做好思想工作,爭取支持配合。
7、  電話和家庭隨訪:
病人出院后,應在適當的時候進行電話或登門隨訪。
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