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Wilson-Mikity綜合征

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本綜合征多發生在早產兒因肺未成熟所致,部分肺泡因充氣不良而萎陷,部分肺泡因過度通氣呈囊性氣腫。多在生后1周末或以後發病,以進行性、間歇性或反覆出現的呼吸困難伴發紺為特徵。此處就典型的Wilson-Mikity綜合征加以概述。主要發生於早產兒,是1960年Wilson與Mikity首次報道。出生體重大多低於1500g。

1 Wilson-Mikity綜合征 -病因

病因尚未完全闡明。由於肺不成熟,呼吸單位變異,呼吸毛細支氣管的肺泡在數量與形態上均有變異所需的通氣壓力及阻力增大主要發生於胎齡<32周及出生體重<1500g的早產兒與本病有關其他因素包括氧中毒宮內感染和反覆乳汁吸入等,但最主要因素還是未成熟的肺泡在出生后遲緩而不均勻的發育,未成熟的部分因充氣不良而萎陷,較成熟部分的肺泡過度通氣呈囊性氣腫。

2 Wilson-Mikity綜合征 -發病機制

由於肺內氣體分佈不正常通氣血流比例失調,肺順應性降低氣道阻力增高CO2留,PaO2降低,而出現青紫及呼吸困難未成熟的肺泡越多,癥狀亦就越重。

早期病理改變與未成熟肺不易區別肺泡上皮呈線型。晚期肺泡膨脹,周圍有肺不張。肺血管肌層增厚,肺小動脈半徑100U,中層幅度20U,為胎兒型肺血管肌層厚的1.3倍。BPD為11~16U(胎兒為14.7U,新生兒9U,6個月為7.8U,1歲為7U)肺血管肥厚的發病機制與慢性缺氧有關。

3 Wilson-Mikity綜合征 -臨床表現

Wilson-Mikity綜合征表現癥狀
發病常在出生后第1周末或更晚起病緩慢,表現為間歇性發紺,呼吸增快三凹征,發病2~6周呼吸癥狀逐漸加重,表現為對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫,可持續數月藤村正哲根據病情將此綜合征分為4型:

1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型)呼吸困難12個月以上有低氧血症高碳酸血症,其中部分病例呈肺性心臟病心力衰竭,肺動脈高壓換氣不全,必須人工呼吸。由於反覆呼吸道感染、氧依賴預后較差。

2.Ⅱ型(努力呼吸型)中等度三凹呼吸低氧血症,高碳酸血症,但可有輕度心力衰竭,呼吸道感染,喘鳴、呼吸困難及發紺1~2周好轉,三凹呼吸1歲前後消失,殘留慢性肺氣腫。

3.Ⅲ型(三凹呼吸型)三凹征比Ⅱ型輕呼吸增快,血氣分析在正常範圍內,不需給氧,有一過性喘鳴。

4.Ⅳ型(一過性喘鳴型)為最輕一型,呼吸增快,輕度三凹平均2~3個月消失,乳兒期有一過性喘鳴

併發症:併發呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心臟病、心力衰竭、肺動脈高壓,反覆呼吸道感染,肺氣腫、喘鳴等。

4 Wilson-Mikity綜合征 -診斷

Wilson-Mikity綜合征看護護理
根據病史、臨床表現結合X線表現可以確診。

實驗室檢查

臍帶血或早期新生兒血清IgM3.0g/L以上,胎盤有慢性羊膜炎及亞急性臍炎。血氣檢查呈不同程度低氧血症和CO2瀦留表現三大常規均正常。

其它輔助檢查

1.胸部X線檢查X線的特徵為兩肺有廣泛蜂窩狀氣囊腫,壁厚,兩肺過度充氣鶒,第Ⅰ、Ⅱ型二肺瀰漫性氣囊腫,兩肺門周圍浸潤鶒,條索影向兩側上、下肺野為融合性氣腫,並有縱隔疝形成,第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圓形氣囊腫。均有骨質稀疏伴后肋骨多發性骨折

2.肺功能測定示功能殘氣量及潮氣量減少,氣道阻力增高。

相關檢查:免疫球蛋白M

5 Wilson-Mikity綜合征 -鑒別診斷

Wilson-Mikity綜合征Wilson-Mikity綜合征
1.早產兒慢性肺功能不全(CPIP)與早產兒慢性肺功能不全(CPIP)症鑒別,此病多發生在1000g以下的早產兒,肺不成熟程度可以輕型至重型(即重度Wilson-Mikity綜合征)剛出生時肺功能正常,生后2~3周部分出現充氣過度,部分肺出現肺不張。臨床上出生初3天無癥狀,第2周后出現低氧血症和高碳酸血症,可伴有呼吸暫停,此時X線片仍可能正常,但也可出現氣體分佈不均或小的氣囊腫,第3~4周癥狀減輕2個月後完全恢復。肺功能不全根據肺不成熟程度可輕可重。這種患兒無氧中毒,有的病例起病前未接受氧治療,病理上肺部只有氣體分佈不勻,而無氧中毒時的壞死和修復。

2.BPD多見於早產兒或極低體重兒,有高濃度吸氧及呼吸機應用史患兒呈慢性持續性或進行性呼吸功能鶒不全,有低氧血症高碳酸血症和對氧及呼吸機的依賴胸片持續有緻密陰影。早期支氣管分泌物有ET-1及IL-8升高。

3.NRDS多見於早產兒生后6~12h內出現進行性呼吸困難,X線早期雙肺野普遍透光度減低,見支氣管充氣征,重者呈白肺。

6 Wilson-Mikity綜合征 -治療

主要是對症治療,缺氧時供氧以維持PaO2在8.0~10.7kPa(60~80mmHg),但儘可能避免機械通氣。維持水、電解質平衡及適當的熱卡;感染時用抗生素;心力衰竭時可用洋地黃利尿葯及擴血管藥物;給肺表面活性物質,提高肺順應性、預防肺透明膜病的發生。

7 Wilson-Mikity綜合征 -預防

Wilson-Mikity綜合征預防
預后:

第一期晚期是危險期23%患兒此期死於呼吸衰竭,總病死率為25%~50%。完全治癒需數月至2年存活病例中1/4~1/3有中樞神經系統障礙可有抽搐與智力低下。

預防

病因尚未闡明,但與宮內感染、反覆吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有關。因此應作好孕期保健工作,防治各種感染性疾病,作好圍生期保健工作防治宮內和生后缺氧各種缺氧性疾病做氧療時,防止發生氧中毒等,均為預防本症應注意的問題。

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